技术编号:9703120
提示:您尚未登录,请点 登 陆 后下载,如果您还没有账户请点 注 册 ,登陆完成后,请刷新本页查看技术详细信息。 进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种严重的胆汁淤积性肝病,为常染色体隐性遗 传疾病。主要是由于基因突变而造成肝细胞和胆管上皮细胞上各功能蛋白的生成、修饰、调 控缺陷导致肝细胞性胆汁淤积,通常在婴儿期或儿童期起病,最终发展为肝衰竭。根据其致 病基因不同,PFIC主要分为3型①PFICl(Byler病)由ATP8B1基因突变引起,导致该基因编 码的P型ATP酶-FIC1缺陷,PFIC1患者肝细胞胆汁酸过负荷,不过FIC1缺陷如何进展成胆汁 齡积尚不清楚;②PFI...
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