尼曼匹克氏病的治疗药物的制作方法
【技术领域】
[0001]本发明涉及尼曼匹克氏病的治疗药物，特别涉及以中医中药组合的治疗药物，属于医学技术领域。
【背景技术】
[0002]尼曼匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis)，属先天性糖脂代谢性疾病。尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25000。至少有五种类型。临床表现:1、肝脾肿大；2、有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；3、外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；4、骨髓可找到泡沫细胞；5、X线肺部呈粟粒样或网状浸润。
[0003]发病机理:本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性病变。神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆礆(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。患儿全身网状内皮系统中可查见富含脂类的直径为20?90 μπι的大型泡沫细胞，以脾、骨髓、肝、肺和淋巴结等部位为主。这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞，通常仅见一个偏位的小细胞核，染色质疏松；胞浆充满脂类小滴(胞质体)，在未染色片上呈“桑葚”状，Giemsa染色时，胞浆呈蓝或蓝绿色，内有深浅不一的蓝色颗粒。不同于Gaucher细胞的是:酸性磷酸酶染色呈弱阳性；SchultZ反应(检测胆固醇)呈阳性。亦可用位相显微镜或电镜检查鉴别两者。1914年Niëmann报道1例，患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病，至1966年才认识到是由于神经磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。
[0004]尼曼匹克氏病目前无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。治疗方法有:1、使用抗氧化剂:维生素c、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂Μ所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成，有减缓效果；2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者；3、胚胎肝移植:已有成功的报道。
【发明内容】
[0005]对于尼曼匹克氏病治疗效果的不理想，手术切除脾器官的缺陷，很有必要采取中医学的治疗方案，以中医学理论分析尼曼匹克氏病，属于肝脾两虚，肾气不足，气结在经，久至血伤入络，治疗应以疏肝理气，健脾益气，补肾填精，活血化瘀，软坚破结的中药结合治疗。
[0006]尼曼匹克氏病的治疗药物解决治疗问题是以疏肝理气、健脾益气、补肾填精、活血化瘀、软坚破结的中药按下面质量份比组合而成:鳖甲25份、海藻10份、昆布10份、丹参15份、红花15份、山茱萸15份、生牡蛎50份、栀子15份、人参10份、山药20份、伏苓15份、白术15份、黄芪15份、生地15份、柠檬15份。
[0007]下面简要介绍尼曼匹克氏病的治疗药物中各中药的药性功效。鳖甲性甘、咸寒，功效:滋阴潜阳、退热除蒸、软坚散结；主治:肝肾阴虚证、症瘕积聚。海藻软坚，消痰，利水，泄热；治瘰疬，癭瘤，积聚，水肿，脚气，睾丸肿痛。昆布软坚，行水；治瘰疬，癭瘤，噎膈，水肿，睾丸肿痛，带下。丹参活血祛瘀，安神宁心，排脓，止痛；治心绞痛，月经不调，痛经，经闭，血崩带下，癥瘕，积聚，瘀血腹痛，骨节疼痛，惊悸不眠，恶疮肿毒。红花性温，味辛，主治活血通经、散瘀止痛；用于经闭、痛经、恶露不行、症瘕痞块、跌打损伤。山茱萸味酸、涩，性微温，归肝、肾经；具有补益肝肾、涩精固脱、止带止崩、收敛止汗、生津止渴的功效；主要用于治疗眩晕耳鸣、腰膝酸痛。生牡蛎的功效:收敛固涩，清热益阴，软坚化痰，敛阴潜阳、强肝解毒，牡蛎的肝糖元能增强肝脾功能。栀子的功效:1、泻火除烦:适于热扰心神；a.外感热病，邪郁上焦，心胸烦闷不眠；b.火毒炽盛，高热烦躁，甚至谵语；2、凉血解毒:用于血分热毒证.3、泄热利湿，能清肝泻火、清心安神。人参性平、味甘、微苦，微温；归脾、肺经；功效:大补元气，复脉固脱，补脾益肺，生津止渴，安神益智；主治:劳伤虚损、食少、倦怠、反胃吐食、大便滑泄、虚咳喘促、自汗暴脱、惊悸、健忘、眩晕头痛、阳痿、尿频、消渴、妇女崩漏、小儿慢惊及久虚不复，一切气血津液不足之证。山药有补脾养胃，生津益肺，补肾涩精的作用功效。茯苓性味甘淡平，入心、肺、脾经；具有渗湿利水，健脾和胃，宁心安神的功效；可治小便不利，水肿胀满，痰饮咳逆，呕逆，恶阻，泄泻，遗精。白术为菊科植物白术的干燥根茎；归脾、胃经，味苦、甘而性温；功能健脾益气，燥湿利水，止汗，安胎。黄芪补气固表，托毒排脓，利尿，生肌；用于气虚乏力、久泻脱肛、自汗、水肿、子官脱垂、慢性肾炎蛋白尿、糖尿病、疮口久不愈合。生地清热凉血、养阴生津、清肝活血。柠檬味酸甘、性平，入肝、胃经；有化痰止咳，生津，健脾的功效。
[0008]尼曼匹克氏病的治疗药物发明产生的有益效果是:通过以中医学理论分析尼曼匹克氏病，属于肝脾两虚，肾气不足，气结在经，久至血伤入络，采取以疏肝理气，健脾益气，补肾填精，活血化瘀，软坚破结的中药结合治疗，开创了以中医中药治疗尼曼匹克氏病的正确药物组合理论方案，并且收到明显之疗效。
【具体实施方式】
[0009]下面以适合于一个尼曼匹克氏病患者服用的一个剂量药物量作为优选实施对尼曼匹克氏病的治疗药物进行更详细的说明。
[0010]尼曼匹克氏病的治疗药物适合于一个尼曼匹克氏病患者服用的一个剂量药量是按下面各中药质量组合而成:鳖甲25克、海藻10克、昆布10克、丹参15克、红花15克、山茱萸15克、鲜牡蛎50克、栀子15克、人参10克、山药20克、伏苓15克、白术15克、黄芪15克、生地15克、柠檬15克。使用方法:与适量的清水煎汤内服汤液，煎汤前，可以将鳖甲烘烤至微爆再参入煎汤效果更佳；另外，鲜牡蛎煎汤后可以连体吞服，效果更佳；上述一剂量药量一天分三次服完，服用一剂量即可感觉到病状减缓之效果，继续服用5剂量为一个疗程，后可依病情好转而稍减药量，继续服用至痊愈。
【主权项】
1.尼曼匹克氏病的治疗药物，其特征是以疏肝理气、健脾益气、补肾填精、活血化瘀、软坚破结的中药按下面质量份比组合而成:鳖甲25份、海藻10份、昆布10份、丹参15份、红花15份、山茱萸15份、生牡蛎50份、栀子15份、人参10份、山药20份、伏苓15份、白术15份、黄芪15份、生地15份、柠檬15份。
【专利摘要】本发明涉及尼曼匹克氏病的治疗药物，医药学技术领域，在于解决尼曼匹克氏病的治疗问题，通过分析尼曼匹克氏病，属于肝脾两虚,肾气不足,气结在经,久至血伤入络,采取以疏肝理气,？健脾益气,补肾填精,活血化瘀,软坚破结的中药结合：鳖甲25份、海藻10份、昆布10份、丹参15份、红花15份、山茱萸15份、生牡蛎50份、栀子15份、人参10份、山药20份、伏苓15份、白术15份、黄芪15份、生地15份、柠檬15份。尼曼匹克氏病的治疗药物开创了以中医中药治疗尼曼匹克氏病的正确药物组合理论方案，并且收到明显之疗效。
【IPC分类】A61P3/00, A61K35/618, A61K35/586, A61K36/8945
【公开号】CN105288035
【申请号】CN201510668946
【发明人】卢仁华, 李先强
【申请人】卢仁华
【公开日】2016年2月3日
【申请日】2015年10月18日