本发明涉及肝豆状核变性的治疗技术领域，具体是涉及一种用于治疗肝豆状核变性的中药组合物及其制备方法。
背景技术：
肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病(WD)，系常染色体隐性遗传病，是由于铜代谢障碍导致铜在组织中过度沉积而引起。主要病理改变为豆状核变性和肝硬化，临床上表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环形成。其临床表现多样，病情复杂难治。西医应用青霉胺和硫酸锌等治疗已取得明显进步，但久治效果不易巩固，不易控制其自然发展。
同时，通过中药治疗肝豆状核变性，经过多年的发展，也已经出现了较多的药物可供患者使用，例如，中国专利CN 105943749A公开了一种治疗肝豆状核变性的中药及制备方法，包括如下重量份数的各组分：茵陈10～30份、炒栀子10～20份、大黄5～10份、泽泻10～30份、丹皮10～20份、金钱草20～40份、车前草20～40份、大蓟10～20份、小蓟10～20份、鱼腥草20～40份、蛇舌草15～30份、黄芩10～20份、穿心莲10～20份。具有清热利胆、解毒排铜之效，可以有效治疗肝豆状核变性，治疗效果好，使用方便，且无明显毒副作用。另外，中国专利CN 1105055680A公开了一种用于治疗肝豆状核变性的中药，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：光瓣堇菜15份、川楝子25份、夏蜡梅12份、返顾马先蒿l0份、钓杆柴10份、女贞子15份、相思藤15份。该中药能够安全有效治疗肝豆状核变性。
技术实现要素：
为了解决上述技术问题，本发明基于基因分子遗传学、代谢组学中医发病机制，对肝豆状核变性进行深入研究，从而获得了一种用于治疗肝豆状核变性的的中药组合物，对肝豆状核变性的的治愈率高。
为了实现上述目的，本发明所采用的技术方案如下：
一种用于治疗肝豆状核变性的中药组合物，由以下重量份的中药原料制得：
优选地，用于治疗肝豆状核变性的中药组合物，由以下重量份的中药原料制得：
进一步优选地，用于治疗肝豆状核变性的中药组合物，由以下重量份的中药原料制得：
一种用于治疗肝豆状核变性的中药组合物的制备方法，骤如下：
1)、将大黄、莪术和姜黄放入烘箱干燥，然后粉碎，过100目筛，细粉备用；
2)、将细粉与黄连、郁金、菖蒲、金钱草和丹参合并，用75％乙醇回流提取二次，第一次加10倍重量的75％乙醇，回流提取2h；第二次加8倍重量的75％乙醇，回流提取1.5h；合并醇提液，滤过，回收乙醇；
3)、药渣加8倍重量的水，煎煮提取1h，滤过，静置沉淀48h，吸取上清液，同醇提液合并减压浓缩至比重为1.10的流浸膏；
4)、鸡血藤加水煎煮提取三次，第一次加10倍重量的水，煎煮1.5h；第二、三次加8倍重量的水，煎煮1h；合并水提液，滤过，静置沉淀48h，吸取上清液，减压浓缩至比重为1.10的流浸膏；
5)、合并步骤3)和4)得到的流浸膏，加入药用辅料，再制成药剂学中的各种剂型。
发明人从事临床教学及科研工作40余载，对肝豆状核变性等有较深入的研究，发明人认为，肝豆状核变性的病因病机是强调本虚标实，具体如下：
1、先天禀赋不足是引起本病的根本原因
本病源于先天，致病者为先天因素，直接损及脑髓、肝、肾，以肝肾阴虚、气血不足为本。肾为先天之本，主骨生髓，脑为髓之海。先天禀赋不足，肾精亏虚，不能滋生脑髓，濡养肝木，则肝血不足，筋脉失养，则见肢体拘急、挛缩、步履艰难、动作笨拙；同时肝阴不足，阳亢生风，风阳上扰，则见肢体震颤、动作增多、构音困难等。
2、风、火、痰、瘀是发病的重要因素
本病病在肝肾，涉及脑髓、心、脾，病性为本虚标实，以肝肾阴虚、气血不足为本，肝风、邪热、痰浊、瘀血为标。情志失调、饮食不节、劳倦内伤等均可诱发或加重本病。肝豆状核变性病变初起，病情轻，以肝风、邪热、痰瘀等标象突出，晚期则正气大衰，先天后天俱损，肝脾肾多脏器受累，甚或出现肝脾肾衰败之证。
肝性喜条达而恶抑郁，为风木之脏，易亢易动。肝亦主情志，若因情志失调，肝气郁结，失于疏泄，郁久则化火生风，风火上犯于脑或走窜经络，而见震颤、精神症状等诸多临床表现；亦可因行血无力而致血瘀，逆犯脾又可造成脾失健运。
脾为后天之本，运化本已欠缺，若再因饮食不节，益损脾胃，运化功能失调，气血化源不足，则气血亏虚不能濡养筋脉。脾虚则健运失常，不能生津布散而是聚湿生痰，痰浊蒙蔽清窍或内扰心神，致神志异常；痰阻气机，血行不畅，痰浊与瘀血相结合，则成”积聚”。
病程中若风动过盛，下及肾水，加之原本肾阴亏虚、肝木失养等先天原因，造成肝肾阴亏愈甚。肝肾不足，虚风内盛，淫于经脉，则颤振发作；肾精亏虚，精不化髓，髓海空虚，则呆傻愚笨；虚风上扰，清窍受损，则发音不利；精亏血少，则见肌肤色泽晦黯；神失所养则出现健忘、呆滞、反应迟钝、哭笑无常等。
发明人认为，针对肝豆状核变性的辨证施治，最主要是注重中西合参，本病源于先天，病在肝肾，涉及脑髓、心、脾。辨证及治疗的中心应围绕肾精亏耗，肝血不足。无论病程长短，病情轻重，均应时时顾护肝肾。在不伤肝肾的基础上，先祛突出之邪，尽量减少其对正气的损伤。待邪祛后，滋补肝肾，补精填髓，控制病情进展。
病情发展的不同阶段，可因产生不同的病理产物如风、火、痰、瘀等实邪而出现各种实证的突出表现，应辨明标本、轻重、缓急。
在前述辨证论治的基础上，结合现代医学理论和研究，在中药运用上又有独到之处。由于该病导致身体内的铜不能正常排出体外，造成机体慢性”铜中毒”，因此促使铜从胆汁经大便排出或增加尿内铜的排泄，也是治疗本病的不可或缺的环节之一。此外，需要特别注重饮食调摄的重要性，本病患者应当坚持低铜饮食，尽量避免进食含铜量高的食物，禁止使用铜炊具，减少铜的摄入对于减轻症状，防止病情发展，维持和巩固疗效，是非常必要的有效措施。
本发明通过合理的病机辩治，合理选配九味中药配伍，优选每味中药的加入比例，从而使制备的中药组合物，对肝豆状核变性具有良好的治疗效果，且治愈率高。
具体实施方式
以下结合实施例对本发明作进一步的说明。
实施例1
一、一种用于治疗肝豆状核变性的肝豆灵胶囊，有效成分由以下重量份的中药原料制得：
二、一种用于治疗肝豆状核变性的肝豆灵胶囊的制备方法步骤如下：
1)、将大黄、莪术和姜黄放入烘箱干燥，然后粉碎，过100目筛，细粉备用；
2)、将细粉与黄连、郁金、菖蒲、金钱草和丹参合并，用75％乙醇回流提取二次，第一次加10倍重量的75％乙醇，回流提取2h；第二次加8倍重量的75％乙醇，回流提取1.5h；合并醇提液，滤过，回收乙醇；
3)、药渣加8倍重量的水，煎煮提取1h，滤过，静置沉淀48h，吸取上清液，同醇提液合并减压浓缩至比重为1.10的流浸膏；
4)、鸡血藤加水煎煮提取三次，第一次加10倍重量的水，煎煮1.5h；第二、三次加8倍重量的水，煎煮1h；合并水提液，滤过，静置沉淀48h，吸取上清液，减压浓缩至比重为1.10的流浸膏；
5)、合并步骤3)和4)得到的流浸膏，将流浸膏喷雾干燥，加入药用辅料；
6)、装入胶囊，制得用于治疗肝豆状核变性的肝豆灵胶囊，规格为0.3g/粒。
三、用于治疗肝豆状核变性的肝豆灵胶囊的临床典型病例
某男，23岁，安徽省，望江县人。因渐进性言语不清，四肢抖动，动作笨拙5年入院。患者于2002年底开始出现言语含糊，流涎，后渐出现四肢不自主抖动，动作笨拙、增多，于外院检查，查”双眼K-F环阳性，血生化异常”，确诊为”HLD”。2004年行脾切除术，并予以保肝驱铜等西医治疗后症状有所好转，期间自行停药1年，且不坚持低铜饮食，后出现四肢抖动加重，五心烦热，躁动不安，时有脾气暴躁，继服西药，症状改善不明显。病程中患者吞咽尚可，口干口臭，食欲欠佳，睡眠差，大便干，小便黄。家族史无特殊，父母非近亲结婚。查体：神清，肤黑，言语不清，四肢肌力Ⅴ度，肌张力呈铅管样增高，双侧膝腱反射减弱，双侧Babins2ki征(+)，指鼻欠准稳，快复轮替动作笨拙，双眼K-F环(+)，腹平，肝肋下未及，移动性浊音(-)，双下肢不肿，舌红少津，苔少，脉弦。实验室检查：①血常规：WBC 6.17×109/L，RBC 4.23×1012/L，Hb 132g/L，PLT 132×109/L。②肝肾功能：正常。③铜蓝蛋白：0.09g/L。⑤血Cu 3.84μmol/L，铜氧化酶0.05活力单位，尿铜530.11μg/24h。⑥双眼K-F环(+)。⑦B超示：肝豆肝病，肾病。
辨证属于肝肾阴虚，患者因先天禀赋不足，肾精亏虚，不能滋生脑髓，濡养肝木，则肝血(阴)不足，筋脉失养，则见四肢抖动、动作笨拙；肝阴不足，阳亢生风，风阳上扰，则见动作增多、言语含糊等。因情志失调，肝气郁结，失于疏泄，郁久则化火，横逆犯脾，又可造成脾失健运，故可见脾气暴躁、口干口臭、食欲差、流涎等症状，舌红少津、苔少、脉弦亦为肝肾阴虚之象。
治以滋补肝肾，育阴熄风。遂采用肝豆灵胶囊治疗。连续服用2周，症状明显好转，五心烦热，口干、口臭大减，无躁动不安，睡眠安宁，两手震颤抖动亦有减轻。
继续按原方服用4周，症状继续好转，五心烦热、流涎消失，下肢抖动及言语不清明显改善，走路平稳，两手震颤轻微，握筷及执笔书写较前灵活。二诊复查血象、肝肾功能正常。一个月后三诊，两手震颤消失，书写字体工整，言语较清晰，动作灵活，纳眠佳，二便畅。巩固治疗三个月后停药。随访半年无复发。
实施例2
制备方法同实施例1。
实施例3
制备方法同实施例1。
实施例4
制备方法同实施例1。
实施例5
制备方法同实施例1。
以上内容仅仅是对本发明的构思所作的举例和说明，所属本技术领域的技术人员对所描述的具体实施例做各种各样的修改或补充或采用类似的方式替代，只要不偏离发明的构思或者超越本权利要求书所定义的范围，均应属于本发明的保护范围。