一种缓解遗传性酪氨酸血症的中药制剂及其制备方法
【技术领域】
[0001]本发明涉及一种中药制剂，具体涉及一种缓解遗传性酪氨酸血症的中药制剂，本发明还涉及该中药制剂的制备方法。
【背景技术】
[0002]遗传性酪氨酸血症又称又称“先天性酪氨酸血(症)”。是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常、严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性临床综合征。急性患者有肝大、肝细胞脂肪浸润或坏死，慢性患者可有肝纤维化、肝硬化，甚至发生肝癌。肾脏可有小管退变，胰岛增生，大脑基底核退行性变。临床上急、慢性患者可发生在同一家庭。急性型常为婴儿，出现呕吐、肝脾大、水肿、腹水、气短和出血倾向，部分有黄疸，90%迅速死亡。慢性型多发生在6个月后婴儿，有肝硬化及高磷酸盐尿、低磷酸盐血症及软骨病。检查可有高氨基酸血症，如酪氨酸、脯氨酸、苏氨酸及苯丙氨酸等，肝功能异常，低血糖、低血清蛋白及出血倾向等。限制苯丙氨酸、酪氨酸饮食，纠正低血糖、低血钾、碱中毒及出血倾向。尚要控制肾病。
[0003]目前遗传性酪氨酸血症的治疗包括饮食疗法，酪氨酸代谢抑制剂、补充维生素以及肝移植等。婴幼儿期患儿予低酪氨酸于苯丙氨酸的特殊配方奶粉(大豆蛋白配方奶)喂养。近年来尼替西农作为治疗此病的新型药物已经取得较好的疗效，但是其价格昂贵，一般家庭承担不起，肝移植手术是目前最常用的根治的手段，但是由于患儿年龄太小，手术要求条件高，手术预后恢复所需要的各种费用也都是患者家庭难以承担的，因此，医疗界迫切需要一种缓解并治疗遗传性酪氨酸血症的方法。
【发明内容】
[0004]本发明的目的在于提供一种缓解遗传性酪氨酸血症的中药制剂，该中药制剂对于遗传性酪氨酸血症具有疗效明显，价格低廉，安全方便，副作用小的特点，能够减轻患者的病痛，缓解患者肝脏损害的速度，延长患者的寿命。
[0005]本发明的另一目的是提供该缓解遗传性酪氨酸血症的中药制剂的制备方法。
[0006]发明人在多年的临床医疗实践中，根据该病症的发展规律，以及中药的配伍原则，并通过大量的临床验证，反复探索总结出一种缓解遗传性酪氨酸血症的中药制剂的新配方，本发明选择红参、炒白术、茯苓、香附、蛇莓、八月札、北沙参、麦冬、柴胡、生地黄、山药、黄苗、白苟、叶下珠、白茅根、仙鹤草、墨旱莲、焦山楂、焦神曲、焦麦芽、大腹皮、茵陈、栀子、陈皮、生甘草进行组合，将这些药物组合使得各药物功效产生协同作用，使之具有疏肝解郁、复脉固脱、燥湿利水、补血柔肝的功效，从而能够减轻患者的病痛，缓解患者肝脏损害的速度，延长患者的寿命。
[0007]本发明中药物的作用:
其中:
红参:为五加科植物人参Panax ginseng C.A.Mey.的栽培品经蒸制后的干燥根。性味:甘、微苦，温。归脾、肺、心经。功效:大补元气，复脉固脱，益气摄血。
[0008]炒白术:为菊科植物白术Atractylodes macrocephala Koidz.的干燥根莖的加工品。性味:苦、甘，温。归脾、胃经。功效:健脾益气，燥湿利水，止汗，安胎，白术甘温补中，能补气健脾，还可固表止汗，补脾肺之功。同治虚劳，劳倦乏力者。白术抗菌作用明显:水浸液在试管内对絮状表皮癣菌、星形奴卡氏菌有抑制作用。煎剂对脑膜炎球菌亦有抑制作用。
[0009]茯苓:为多孔菌科真菌茯苓Poria cocos (Schw.) Wolf的干燥菌核。性味:甘、淡、平。归心、肺、脾、肾经。功效:利水渗湿，健脾宁心。本品甘补淡渗，既补又利，作用和缓，性平而无寒热之偏，为利水渗湿之要药。治疗水湿内行的水肿时，茯苓煎剂有明显镇静作用。《药征》主治悸及肉瞷筋惕，旁治头眩烦躁。”本品通过益心脾而安心神。多用于心脾两虚，气血不足之心神不安。
[0010]香附:为莎草科植物莎草Cyperus rotundus L.的干燥根莖。性味:辛、微苦、微甘，平。归肝、脾、三焦经。功效:行气解郁，调经止痛，安胎，理气舒郁，调和肝胃。本品辛散苦泄，为疏肝理气之要药，可用于肝气郁滞所致诸痛证。《滇南本草》:调血中之气，开郁，宽中，消食。《本草求真》:香附，专属开郁散气，与木香行气，貌同实异，木香气味苦劣，故通气甚捷，此则苦而不甚，故解郁居多，且性和于木香，故可加减出入，以为行气通剂，否则宜此而不宜彼耳。
[0011]蛇莓:蔷薇科蛇莓属植物蛇莓Duchesnea indica (Andr.)Focke，以全草入药。性味:甘、酸，寒。有小毒。功效:清热解毒，散瘀消肿。用于感冒发热，咳嗽，小儿高热惊风，咽喉肿痛，白喉，黄疸型肝炎，细菌性痢疾，阿米巴痢疾，月经过多；外用治腮腺炎，毒蛇咬伤，眼结膜炎，疔疮肿毒，带状疱瘆，湿瘆。亦可试治癌症。并可用于杀灭孑孓、蝇蛆。用于痈肿疔毒、瘰历结核，癌肿。
[0012]八月札:为木通科植物木通Akebia quinata (Thunb.)Decne、三叶木通A.trifoliata(Thunb.)Koidz.var.australis (Dies).Rehd.的成熟果实。性味:微苦，性平。归肝、胃、膀胱经。功效:疏肝和胃，活血止痛，软坚散结，利小便。主肝胃气滞，脘腹、胁助胀痛，饮食不消，下痢便泄，疝气疼痛，腰痛，经闭痛经，瘿瘤瘰疬，恶性肿瘤。临床多用于治疗结核、结石和肿瘤等。
[0013]北沙参:为伞形科植物珊瑚菜Glehnia Iittoralis Fr.Schmidt ex Miq.的干燥根。性味:甘、微苦、微寒。归肺、肾经。功效:养阴清肺、益胃生津。用于肺热燥咳、劳嗽痰血、热病津伤口渴。研宄显示:北沙参不仅有解热镇痛的作用，还可以增强人体免疫力。
[0014]麦冬:为百合科植物麦冬(沿阶草)0ph1pogonjaponicus (Thunb.)Ker_Gawl.的干燥块根。性味:甘、微苦、微寒。归心、肺、胃经。功效:益胃生津、润肺养阴、清心除烦。麦冬可以养阴清心，除烦安神。用治温热病热入心营、身热夜甚。
[0015]柴胡:为伞形科多年生草本植物柴胡Bupleurum chinense DC.(北柴胡)或狭叶柴胡Bupleurum scorzonerifolium ffilld.(南柴胡)的根或全草。性味:苦、辛、微寒。归肝、胆经。功效:和解退热、疏肝解郁、升阳举陷。《药品化义》:柴胡，性轻清，主升散，味微苦，主疏肝。柴胡具有良好的疏肝解郁的作用，为治疗肝气郁滞的要药，对胁肋疼痛无论内由肝郁、外由伤仆者，皆可应用。
[0016]生地黄:为玄参科植物地黄Rehmannia glutinosa Libosch.的新鲜或干燥块根。性味:甘、寒。归心、肝、肾经。功效:清热凉血，养阴生津。可用于津伤口渴，内热消渴。本品甘寒，能于清热之中养阴生津，性寒而入血分，不仅能清营血分之热而凉血，而且味甘性寒能生津，有滋阴清热的作用，常与麦冬、沙参等同用。
[0017]山药:为薯截科植物薯截D1scorea opposita Thunb.的干燥根莖。性味:平，甘。归脾、肺、肾经。功效:补脾养胃，生津益肺，补肾涩精。用于脾虚食少，久泻不止，肺虚喘咳，肾虚遗精，带下，尿频，虚热消渴。麸炒山药补脾健胃。用于脾虚食少，泄泻便溏，白带过多。
[0018]黄苗:为豆科植物蒙古黄苗Astragalus membranaceus (Fisch.) Bge.var.mongholicus (Bge.) Hsiao 或膜英黄苗 Astragalus membranaceus (