本发明涉及一种奶粉，具体涉及一种适用于小肠淋巴管扩张症的预消化婴幼儿配方奶粉。
背景技术：
小肠淋巴管扩张症(Intestinal lymphangiectasia，IL)是一种少见的蛋白丢失性肠病，是一种由各种原因造成的小肠淋巴管扩张、破裂，致使淋巴液中的蛋白质、脂肪、免疫细胞等物质大量丢失的一种罕见疾病(Lee J，Kong MS.Primary intestinal lymphangiectasia diagnosedby endoscopy following the intake of a high-fat meal.Eur JPediatr.2008；167(2)：237-239.Liu NF，Lu Q，Wang CG，et al.Magnetic resonance imaging as anew method to diagnose protein-losing enteropathy.Lymphology.2008；41(3)：111-115.)。临床表现主要有重度低蛋白血症、血淋巴细胞下降、水肿、乳糜性腹水、腹泻等(Jie Wen，Qingya Tang，Jiang Wu，Ying Wang，Wei Cai.Primary Intestinal Lymphangiectasia：Four Case Reportsand a Review of the Literature.2010，55：3466-3472.)。该疾病分为原发性和继发性两种。原发性小肠淋巴管扩张症(IL)由胸腔或腹腔淋巴管先天性异常所致，即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等，致使肠淋巴管内压力增高、扩张及破裂，或肠淋巴管有先天性裂隙，多发生于婴幼儿和青少年。继发性者常继发于各种可导致淋巴管阻塞的疾病。自1961年Waldmann发现第1例小肠淋巴管扩张症之后(Waldmann TA，Steinfeld JL，Dutcher TF，Davidson JD，Gordon RS：The role of the gastrointestinal system in″idiopathichypoproteinemia″.Gastroenterology，1961，41：197-207.)，陆续虽有相关病例报道，但病例数少，婴幼儿病例更为少见。国内外对该疾病的营养治疗以中短链脂肪酸(MCT)替代长链脂肪酸(普通烹调油)为主要手段，对在哺乳喂养期的婴幼儿患者，则多以MCT油结合脱脂奶粉喂养为主，一直缺乏规范的营养治疗手段和相应的个性化配方奶。同时不能得到有效纠正的腹泻也常常被误诊为蛋白不耐受，而选择基于以氨基酸或氨基酸短肽为主要氮形式的水解蛋白配方奶，影响了疾病的有效康复及康复后的饮食过渡。因此，虽然疾病得到有效控制，却使患儿长期处于非正常的饮食状态中，对患儿及时回归正常的生活方式造成长期潜在的不利影响。因此，亟需提供一种适用于原发性婴幼儿小肠淋巴管扩张症的配方奶粉。
技术实现要素：
本发明的目的是提供一种适用于小肠淋巴管扩张症的预消化婴幼儿配方奶粉，本发明提供的配方奶粉即能保证婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症患者的正常生长发育，又能潜除因控制症状需要进行营养限制而对器官功能的发育完善可能产生的潜在不良影响。
本发明所提供的适用于小肠淋巴管扩张症的预消化婴幼儿配方奶粉的组成为：
每100g所述婴幼儿配方奶粉的组成如下：
碳水化合物65.0～75.0g；
蛋白质10.0～15.0g；
脂类8.0～15.0g；
余量为维生素与矿物质；
所述碳水化合物为麦芽糊精与低聚果糖的混合物或乳糖、麦芽糊精与低聚果糖的混合物。
所述的预消化婴幼儿配方奶粉中，所述碳水化合物为所述麦芽糊精与所述低聚果糖的混合物时，每100g所述婴幼儿配方奶粉中所述麦芽糊精与所述低聚果糖的添加量如下：
麦芽糊精60.0～75.0g；
低聚果糖2.0～5.0g。
所述的预消化婴幼儿配方奶粉中，所述碳水化合物为所述乳糖、所述麦芽糊精与所述低聚果糖的混合物时，每100g所述婴幼儿配方奶粉中所述乳糖、所述麦芽糊精与所述低聚果糖的添加量如下：
乳糖30.0～40.0g；
麦芽糊精30.0～40.0g；
低聚果糖2.0～5.0g。
所述的预消化婴幼儿配方奶粉中，每100g所述婴幼儿配方奶粉中所述蛋白质的组成如下：
磷脂酰丝胺肽5.0～7.0mg；
余量为短肽类(水解蛋白)。
所述的预消化婴幼儿配方奶粉中，每100g所述婴幼儿配方奶粉中所述脂类的组成如下：
中链甘油三酯8.5～12.0g；
二十碳五烯酸20.0～30.0mg；
二十二碳六烯酸30.0～40.0mg；
亚麻酸300～500mg；
亚油酸500～800mg；
油酸100～500mg；
花生四烯酸40.0～60.0mg；
卵磷脂70.0～80.0mg；
脑磷脂80.0～100.0mg；
牛磺酸30.0～40.0mg；
肌醇15.0～25.0mg；
核苷酸20.0～50.0mg；
免疫球蛋白35.0～65.0mg。
所述中链甘油三酯为饱和辛酸甘油三酯、饱和癸酸甘油三酯或饱和辛酸-癸酸混合的甘油三酯。
所述免疫球蛋白为免疫球蛋白A(IgA)。
所述的预消化婴幼儿配方奶粉中，每100g所述婴幼儿配方奶粉中所述维生素与矿物质的组成如下：
维生素A200～300μg；
维生素D5.0～18.0μg；
维生素E3.0～4.0μg；
维生素K10.0～15.0μg；
维生素C 30.0～50.0mg；
维生素B10.2～0.5mg；
维生素B20.2～0.5mg；
维生素B60.2～0.5mg；
维生素B120.5～1.0μg；
烟酸2.0～4.0mg；
叶酸60.0～100.0μg；
泛酸1.5～2.0mg；
生物素5.0～10.0μg；
胆碱100～150mg；
钠100～150mg；
钾400～500mg；
铜150～200mg；
镁40.0～65.0mg；
铁5.0～8.0mg；
锌3.0～4.0mg；
锰350～450mg；
钙300～400mg；
磷150～200mg；
碘80.0～150.0μg；
氯300～500mg；
硒10.0～15.0μg；
钙与磷的质量比值为2∶1。
对于存在乳糖不耐受或怀疑乳糖不耐受的婴幼儿患者可给予无乳糖配方。
本发明预消化配方奶粉以充足热量、适当高蛋白、严格限制长链脂肪酸、适量中短链脂肪酸为营养治疗原则，配合婴幼儿发育的不同时期，给予专用肠内营养配方奶。
本发明配方奶的渗透压同母乳，蛋白质含量稍高于母乳(低于牛乳)，乳清蛋白酪蛋白比例接近母乳，并辅以适量短肽类制剂，必要时以完全短肽为氮源，逐渐增加整蛋白量，整蛋白供给量的标准以消化道能够有效耐受又不会造成恶性负担或损害为前提；严格限制长链脂肪酸摄入(配方奶粉中含量低于2g/100g)，但病情稳定、腹泻好转后，逐渐增加严格限量的富含必需脂肪酸的植物油如红花油、葵花籽油等，以保证患儿正常发育的需要，并有效改善MCT饮食的适口性；同时，中短链脂肪酸的添加也采取从无到有逐渐增加的原则，在腹泻得到有效控制之前，不建议给予MCT油。
经过严格的低LCT/渐次MCT替代的肠内营养及饮食治疗，患儿的生长发育良好，消化系统功能有效恢复，各项指标均恢复到正常水平或达到临床治愈标准，症状得到有效控制，大大改善了IL的预后，为婴幼儿原发性小肠淋巴扩张症的规范化治疗提供了理论及实践依据。
具体实施方式
下述实施例中所使用的实验方法如无特殊说明，均为常规方法。
下述实施例中所用的材料、试剂等，如无特殊说明，均可从商业途径得到。
实施例1、制备配方奶粉
100g配方奶粉的组成如下：
碳水化合物75.0g，其中，乳糖35.0g，麦芽糊精37.5g，低聚果糖2.5g；
蛋白质12.742g，其中，磷脂酰丝胺肽5.0mg，余量为短肽类12.737g；
脂类10.002g，其中，MCT8.682g，EPA30.0mg，DHA30.0mg，亚麻酸250mg，亚油酸500mg，油酸200mg，花生四烯酸60.0mg，卵磷脂70.0mg，脑磷脂80.0mg，牛磺酸30.0mg，肌醇15.0mg，核苷酸20.0mg，免疫球蛋白(为IgA)35.0mg；
维生素和矿物质2.256g，其中，维生素A200μg，维生素D5.0μg，维生素E3.0mg，维生素K10.0μg，维生素C50.0mg，维生素B10.5mg，维生素B20.5mg，维生素B60.5mg，维生素B121.0μg，烟酸4.0mg，叶酸100.0mg，泛酸2.0μg，生物素10.0μg，胆碱120mg，钠100mg，钾400mg，铜150mg，镁65.0mg，铁8.0mg，锌4.0mg，锰350mg，钙400mg，磷200mg，碘80.0μg，氯300mg，硒15.0μg。
按照下述方法制备本发明配方奶粉：
按配方要求，各组分按照相应比例混合，实施例中所用的材料、试剂等，如无特殊说明，均可从商业途径得到。
实施例2、本发明配方奶粉的临床应用
将本发明配方奶粉与其它B配方奶粉(部分预消化配方)和/或C配方奶粉(整蛋白型配方)联合用于原发性婴幼儿小肠淋巴管扩张症的临床营养治疗，本发明配方奶粉记为A配方奶粉。
100gB配方奶粉的组成如下：
碳水化合物67.0g，其中，乳糖35.0g，麦芽糊精29.5g，低聚果糖2.5g；
蛋白质18.0g，其中，短肽类3.995g，乳清蛋白11.0g，酪蛋白3.0g，磷脂酰丝胺肽5.0mg；
脂类12.744g，其中，MCT11.424g，EPA30.0mg，DHA30.0mg，亚麻酸440mg，亚油酸940mg，油酸500mg，花生四烯酸60.0mg，卵磷脂70.0mg，脑磷脂80.0mg，牛磺酸30.0mg，肌醇15.0mg，核苷酸20.0mg，免疫球蛋白(IgA)35.0mg；
维生素和矿物质2.256g，其中，维生素A200μg，维生素D5.0μg，维生素E3.0mg，维生素K10.0μg，维生素C50.0mg，维生素B10.5mg，维生素B20.5mg，维生素B60.5mg，维生素B121.0μg，烟酸4.0mg，叶酸100.0mg，泛酸2.0μg，生物素10.0μg，胆碱120mg，钠100mg，钾400mg，铜150mg，镁65.0mg，铁8.0mg，锌4.0mg，锰350mg，钙400mg，磷200mg，碘80.0μg，氯300mg，硒15.0μg。
B配方奶粉的制备方法：
按照配方要求，以脱脂奶粉为母基，与其他各组分充分混合，实施例中所用的材料、试剂等，如无特殊说明，均可从商业途径得到。
100gC配方奶粉的组成如下：
碳水化合物60.0g，其中，乳糖35.0g，麦芽糊精23.0g，低聚果糖2.0g；
蛋白质18.0g，其中，乳清蛋白14.0g，酪蛋白3.995g，磷脂酰丝胺肽5.0mg；
脂类19.744g，其中，MCT18.424g，EPA30.0mg，DHA30.0mg，亚麻酸440mg，亚油酸940mg，油酸500mg，花生四烯酸60.0mg，卵磷脂70.0mg，脑磷脂80.0mg，牛磺酸30.0mg，肌醇15.0mg，核苷酸20.0mg，免疫球蛋白(为IgA)35.0mg；
维生素和矿物质2.256g，其中，维生素A200μg，维生素D5.0μg，维生素E3.0mg，维生素K10.0μg，维生素50.0mg，维生素B10.5mg，维生素B20.5mg，维生素B60.5mg，维生素B121.0μg，烟酸4.0mg，叶酸100.0mg，泛酸2.0μg，生物素10.0μg，胆碱120mg，钠100mg，钾400mg，铜150mg，镁65.0mg，铁8.0mg，锌4.0mg，锰350mg，钙400mg，磷200mg，碘80.0μg，氯300mg，硒15.0μg。
C配方奶粉的制备方法同B配方奶粉。
1、婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症患者的基本情况
患来自首都医科大学附属北京世纪坛医院自2012年1月～2014年3月确诊的9例病例，男3例，女6例。就诊时收集患儿的出生史、喂养史、起病时年龄、伴随体征及辅助检查。
9例患儿均为足月出生，其中2例剖宫产，1例患儿出生时低体重，2例患儿出生前产检发现腹腔积液，4例出生后纯母乳喂养，2例人工喂养，1例混合喂养，2例不详，如表1中所示。
发病年龄最小4个月，最大16个月，平均4.9个月。病程最短5个月，最长17个月，平均病程7.5月。6例以持续性腹泻为首要表现，2例以水肿为首要表现，1例以呕吐为首发症状伴随持续性腹泻，如表2中所示。
9例患儿均有严重的低蛋白血症，5例伴有肝功能异常，部分患儿因腹泻、吸收不良出现贫血、电解质紊乱，如表3中所示。
9例患儿因严重低蛋白血症，腹部B超表现出不同程度的水肿及积液；3例患儿心脏B超显示心包积液(少量)，2例卵圆孔未闭，1例房间隔缺损伴软圆孔未闭；多数患儿胸部X线显示肺部炎性体征、部分伴有肠道积气表现，如表4中所示。
3例患儿积液穿刺乳糜试验阳性；4例患儿经胃镜检查提示十二指肠降部白色颗粒样突起改变；7例患儿有明确的肠失蛋白征象；9例患儿核素淋巴显象提示均存在原发性淋巴管发育异常，胸导管发育畸形伴出口梗阻是最主要的征象，如表5中所示。
表1患者基本情况
表2临床症状及体征
表3患儿首次就诊时实验室检查
表4患儿首次就诊时一般检查
表5特征性检查结果
注：核素淋巴显象和失蛋白显象为特征性检查，此诊断手段在该疾病诊断中具有国际领先水平，起明确诊断的作用，其他诊断手段仅做参考。
2、营养治疗方案及效果
9例患儿行完全肠内营养(口服)治疗，其中1例患儿(1月龄时发病、14个月后就诊)行“胸导管探查，末端粘连压迫松解+左锁骨上淋巴结切除术”后，开始完全肠内营养治疗，其余患者均无其他临床处置。
根据患儿的生长发育需要及疾病特点，以正常能量、适量高蛋白质(稍高于母乳蛋白质含量，辅以部分短肽制剂(B配方奶粉为主)、必要时治疗起始给予完全短肽制剂(A配方奶粉为主)，症状改善后逐渐过渡至整蛋白制剂(C配方奶粉为主)，必要时给予维生素和/或微量元素组件等强化补充、严格限制长链脂肪酸(LCT)、适量中短链脂肪酸(MCT)的营养治疗原则，给予个体化特殊配制的完全肠内营养(婴幼儿组方)治疗。4-6月龄或症状得到有效控制后，根据患儿疾病恢复情况酌情添加辅食；12月龄后，在严格限制长链脂肪酸饮食基础上，辅以个体化配制的低LCT配方奶粉(LCT＜2g/100g)、低LCT配方奶粉+辅食、MCT替代LCT饮食+低LCT配方奶粉(辅助)的序贯营养治疗。低LCT配方奶粉的组成则视患儿疾病状态采取配方A、B、C之间的比例组合、必要时辅以维生素组件或/和矿物质组件等的强化补充，以实现个性化治疗目的。
根据上述原则，各患儿的营养治疗情况如下：
下述营养方案中，必要时，在配方奶粉基础上额外强化复合维生素和矿物质。
1)1号患儿的营养治疗方案和效果
治疗年龄：6个月15天。
营养治疗前情况：入院后禁食水，肠外营养3天，身长65cm，体重9kg，患儿腹泻4-5次/天，稀水样便，辅助检查：AlT 25U/L，AST 67U/L，TP 49.6g/L，ALB 27.5g/L，GLB 22.10g/L，BUN 2.77mmol/L，CRE 16μmol/L，UA 161μmol/L，左上肢、右下肢水肿。
第1阶段营养处置方案：A配方奶粉+多种维生素+矿物质+谷氨酰胺，90～120ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，6～8次/天，执行8天。
第1阶段营养治疗效果：无恶心、呕吐、腹胀，大便较前好转，4～5次/天，黄色稠糊便。
第2阶段营养处置方案：B配方+多种维生素+矿物质+严格低脂辅食，配方奶120-160ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，5-6次/天，执行39天。
第2阶段营养治疗效果：耐受良好，无腹泻，大便2～3次/天，稠糊便。
第3阶段营养处置方案：B配方+多种维生素+矿物质+谷氨酰胺+严格低脂辅食，配方奶160-200ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，3次/天，执行100天。
第3阶段营养治疗效果描述：耐受可，大便1～2次/天，黄色稠糊便，辅助检查：AlT 42U/L，AST 48U/L，TP 52.0g/L，ALB 36.0g/L，GLB 16.00g/L，BUN 3.68mmol/L，CRE 22μmol/L，UA 211μmol/L。
2)2号患儿的营养治疗方案和效果
治疗年龄：4个月17天。
营养治疗前情况：患儿身长70cm，体重7kg，肝功能异常，大便1～2次/天，墨绿色稀糊便，起病后最低ALB17.5g/L，低蛋白水肿，连续输注人血白蛋白2013-10-24辅助检查：AlT 49U/L，AST 68U/L，TP 58.1g/L，ALB 41.0g/L，GLB 17.10g/L，BUN 4.79mmol/L，CRE 15μmol/L，UA 200μmol/L，HGB 100g/L。
第1阶段营养处置方案：B配方奶粉+多种维生素，90～120ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，6次/天，执行4天。
第1阶段营养治疗效果：大便5次/天，黄色泡沫稀便。
第2阶段营养处置方案：A配方奶粉+多种维生素+矿物质，配方奶120ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，6次/天，执行24天。
第2阶段营养治疗效果：耐受良好，大便1～2次/天，黄色糊便，腹水未增加，辅助检查：AlT 18U/L，AST 37U/L，TP 45.5g/L，ALB 33.7g/L，GLB 11.8g/L，ALP 205U/L，PA 157mg/L。
第3阶段营养处置方案：B配方奶粉+多种维生素+矿物质+严格低脂辅食，配方奶160～200ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，5-6次/天，执行110天。
第3阶段营养治疗效果：耐受可，大便1～2次/天，黄色稠糊便，腹腔肠管未见扩张积液及异常包块回声。辅助检查：AlT 25U/L，AST 42U/L，TP 48.8g/L，ALB 37.7g/L，GLB 11.1g/L，ALP 305U/L。
第4阶段营养处置方案：C配方奶粉+多种维生素+矿物质+严格低脂辅食，配方奶250ml/次，营养密度0.8-0.9Kcal/ml，2～3次/天，执行210天。
第4阶段营养治疗效果：1岁7月龄身高86cm，体重16kg，大便1次/天，黄色软便，辅助检查：AlT 33U/L，AST 46U/L，TP 54.0g/L，ALB 34.3g/L，GLB 19.7g/L，ALP 322U/L。
3)3号患儿的营养治疗方案和效果
治疗年龄：4个月27天。
营养治疗前情况：入院后禁食，肠外营养7天，辅助检查：AlT 8U/L，AST 17U/L，TP 33.2g/L，ALB 25.0g/L，ALP 146U/L，GGT 24U/L，BUN 5.59mmol/L，CRE 11μmol/L，UA 96μmol/L，WBC 4.37×10^9/L，LY％11.7％，NE％71.8％，RBC 3.08×10^12/L，HGB 85g/L。
第1阶段营养处置方案：C配方奶粉+多种维生素+矿物质，配方奶60～120ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，9-10次/天，执行30天。
第1阶段营养治疗效果：耐受良好，大便3次，棕黄色稠糊便，辅助检查：AlT 28U/L，AST 38U/L，TP59.4g/L，ALB 46.2g/L，PA 217mg/L，ALP 252U/L，GGT 20U/L，BUN 2.64mmol/L，CRE 16μmol/L，UA 315mol/L。
第2阶段营养处置方案：C配方奶粉+多种维生素+矿物质+严格低脂辅食，配方奶120～180ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，6-7次/天，执行30天。
第2阶段营养治疗效果：耐受可，无恶心、呕吐、腹胀，大便1～2次，黄色稠糊便，严格低脂辅食，辅助检查：AlT 24U/L，AST 36U/L，TP59.8g/L，ALB 47.4g/L，PA 213mg/L，ALP 243U/L，GGT 14U/L，BUN 3.23mmol/L，CRE 19μmol/L，UA 216mol/L。
第3阶段营养处置方案：C配方奶粉+多种维生素+矿物质+严格低脂辅食，配方奶180～240ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，5～6次/天，执行200天。
第3阶段营养治疗效果：身高78cm，体重11.5kg，大便正常，黄色软便1次/天，辅助检查：AlT 34U/L，AST 39U/L，TP 68.9g/L，ALB 49.6g/L，PA261mg/L，ALP 309U/L，GGT 7U/L，BUN 4.28mmol/L，CRE 23μmol/L，UA 151mol/L。
第4阶段营养处置方案：C配方奶粉+多种维生素+矿物质+严格低脂辅食，配方奶200ml/次，营养密度0.8～0.9Kcal/ml，1～2次/天，执行150天。
第4阶段营养治疗效果：身高88cm，体重13kg，大便1次/天，黄色成形软便，辅助检查：AlT 20U/L，AST 39U/L，TP 65.9g/L，ALB 46.6g/L，PA 249mg/L，ALP 281U/L，GGT 13U/L，BUN 5.27mmol/L，CRE 24μmol/L，UA 175mol/L。
4)4号患儿的营养治疗方案和效果
治疗年龄：1岁5个月。
营养治疗前情况：入院前大便3～5次，稀便，最高达7次/天，最低ALB19.7g/L，院外给予静脉补白蛋白，无脂饮食，补充乳清蛋白及MCT粉剂。辅助检查：AlT 72U/L，AST 74U/L，TP 53.2g/L，ALB 33.8g/L，ALP 174U/L，GGT 3U/L，BUN 3.61mmol/L，CRE 15μmol/L，UA 144μmol/L，WBC 6.52×109/L，LY％15.6％，NE％74.5％，RBC 4.39×1012/L，HGB 89g/L。
第1阶段营养处置方案：B配方奶粉+多种维生素+可溶性膳食纤维+矿物质+益生菌制剂+严格低脂饮食，200ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，3～4次/天，执行12天。
第1阶段营养治疗效果：耐受可，大便正常1～2次/天，黄色糊便，辅助检查：AlT 35U/L，AST 43U/L，ALB 32.5g/L，BUN 3.17mmol/L，CRE 12μmol/L，UA 132μmol/L，WBC 5.50×109/L，LY％31.5％，NE％54.8％，RBC 5.18×1012/L，HGB 107g/L。
第2阶段营养处置方案：B配方奶粉+C配方奶粉+多种维生素+可溶性膳食纤维+矿物质+益生菌制剂+严格低脂饮食，200ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，3～4次/天，执行180天。
第2阶段营养治疗效果：身高83cm，体重11.5kg，耐受可，大便1次/天，黄色软便，一般情况良好。辅助检查：ALT 49U/L，AST 46U/L，ALB 46g/L，PA240mg/L，BUN 3.92mmol/L，CRE 14μmol/L，UA 155μmol/L，ALP 268U/L，GGT 49U/L，WBC 5.20×109/L，LY％9.1％，NE％89.1％，RBC 4.92×1012/L，HGB 130g/L。
第3阶段营养处置方案：C配方奶粉+多种维生素+可溶性膳食纤维+矿物质+益生菌制剂+严格低脂饮食，150ml/次，营养密度0.8～0.9Kcal/ml，3～4次/天，执行360天。
第3阶段营养治疗效果：一般情况良好，身高88cm，体重12kg，大便1次/天，黄色软便，无血液检查。
5)5号患儿的营养治疗方案和效果
治疗年龄：1岁3个月。
营养治疗前情况：乳糜性腹水，胸导管梗阻解除术后TPN6天，恢复进口进食，饮果汁、脱脂奶1天。
第1阶段营养处置方案：A配方奶粉+B配方奶粉+维生素+微量元素组件+谷氨酰胺+可溶性膳食纤维+严格低脂辅食，50～200ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，6～8次/天，执行33天。
第1阶段营养治疗效果：ALB38.5g/L，GLBl3.7g/L，总蛋白52.2g/L，腹部B超示有少量腹水，无腹泻。
第2阶段营养处置方案：C配方奶粉+B配方奶粉，营养密度0.8Kcal/ml，执行83天。
第2阶段营养治疗效果：基本按计划喂养，患儿身高82cm、体重13kg，解成形软便1-2次/日，复查腹部B超示“极少量腹水、肠胀气。”
6)6号患儿的营养治疗方案和效果
治疗年龄：4个月24天。
营养治疗前情况：身高61cm，体重7kg，腹泻稀水样便4～5次/天，入院后行肠外营养14天，辅助检查：AlT 13U/L，AST 26U/L，TP 41.7g/L，ALB 30.7g/L，GLB 11.00g/L，ALP 111U/L，GGT 21U/L，BUN 3.76mmol/L，CRE 23μmol/L，UA 294μmol/L，WBC 2.89×109/L，LY％28.7％，NE％44.0％，RBC 4.39×1012/L，HGB 124g/L。
第1阶段营养处置方案：A配方奶粉+多种维生素+可溶性膳食纤维+矿物质，60～90ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，9～10次/天，执行7天。
第1阶段营养治疗效果：耐受可，大便4次/天，棕黄色糊便，腹泻次数较前减少。
第2阶段营养处置方案：A配方奶粉+多种维生素+可溶性膳食纤维+矿物质，120～150ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，8～9次/天，执行29天。
第2阶段营养治疗效果：耐受可，大便3～4次/天，黄色糊便，辅助检查：AlT 31.2U/L，AST 27.4U/L，TP 58.4g/L，ALB 39.3g/L，GLB 19.1g/L，ALP 166.4U/L，PA 199mg/L，GGT 26.2U/L，BUN 3.36mmol/L，CRE 23μmol/L，UA 243μmol/L，WBC 2.68×109/L，LY％53.5％，NE％15.7％，RBC 3.61×1012/L，HGB 90g/L
第3阶段营养处置方案：B配方奶粉+多种维生素+可溶性膳食纤维+矿物质+严格低脂辅食，150～200ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，5～6次/天，执行120天。
第3阶段营养治疗效果：7月龄身长73cm，体重10kg，大便1～2次/天，黄色软便，10月龄辅助检查：AlT 25.9U/L，AST 35U/L，TBIL 4.06μmol/L，DBIL 0.92μmol/L，TP 66.1g/L，ALB 43.4g/L，GLB 22.7g/L，ALP 223.4U/L，PA 213mg/L，GGT 10.5U/L，BUN 4.30mmol/L，CRE 20μmol/L，UA 157μmol/L，WBC 5.41×109/L，LY％62.2％，NE％27.1％，RBC 4.45×1012/L，HGB 110g/L。
第4阶段营养处置方案：B配方奶粉+C配方奶粉+多种维生素+可溶性膳食纤维+矿物质+严格低脂辅食，200ml/次，营养密度0.8～0.9Kcal/ml，3～4次/天，执行180天。
第4阶段营养治疗效果：1岁5月龄身高85cm，体重13kg，精神状态佳，喜运动。大便1次/天，黄色成形软便。
7)7号患儿的营养治疗方案和效果
治疗年龄：5个月2天。
营养治疗前情况：全肠外营养19天，禁食19天，ALT94U/L，AST75U/L。
第1阶段营养处置方案：麦芽糊精，30ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，6～10次/天，执行1天。
第1阶段营养治疗效果：无恶心呕吐腹胀腹泻，适应可。身长70cm，体重7.5kg。
第2阶段营养处置方案：A配方奶粉+维生素+微量元素+谷氨酰胺+可溶性膳食纤维+严格低脂饮食，90～150ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，6～8次/天，执行26天。
第2阶段营养治疗效果：患儿按计划喂养，一日解黄色糊便3～4次，量不多，身长74cm，体重8.75kg。复查ALT53.76U/L，复查AST78U/L，TP41.3g/L，ALB30.1g/L，GLB16.3g/L，HGB126g/L，RBC4.43×1012/L，WBC8.31×109/L，LY％50.44％，NE％37.74％。
第3阶段营养处置方案：A配奶粉+B配方奶粉+维生素、微量元素组件、谷氨酰胺、可溶性膳食纤维+严格低脂辅食，120～150ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，5～8次/日，执行66天。
第3阶段营养治疗效果：按计划喂养，解正常成形软便1次/天，复查：ALT51.9U/L，AST 47U/L，TP 66.4g/L，ALB 43.2g/L，GLB 23.2g/L，HGB 142g/L，RBC 4.88×1012/L，WBC 10.22×109/L，LY％62.54％，NE％26.54％。
第4阶段营养处置方案：B配方奶粉+维生素+微量元素+谷氨酰胺+可溶性膳食纤维+严格低脂饮食，150～210ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，4～6次/天，执行30天。
第4阶段营养治疗效果：按计划喂养，解正常成形软便1次/天，家长诉一般情况良好，未复查血指标。
第5阶段营养处置方案：C配方奶粉(营养密度0.8～0.9Kcal/ml)+严格低脂中链油饮食，执行65天。
第5阶段营养治疗效果：按计划喂养，大便正常，一般情况良好。患儿身长88cm、体重11.7kg，复查：ALT28U/L，AST35.6U/L，TP64.3g/L，ALB46.3g/L，GLB18g/L，HGB149g/L，RBC5.23×1012/L，WBC10.91×109/L，LY％61.14％，NE％28.04％。
8)8号患儿的营养治疗方案和效果
治疗年龄：9个月23天。
营养治疗前情况：行TPN28天，恢复经口进食4天。
第1阶段营养处置方案：麦芽糊精+C配方奶粉+维生素、微量元素组件、谷氨酰胺、可溶性膳食纤维，严格低脂饮食，120～180ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，4～6次/天，执行62天。
第1阶段营养治疗效果：按计划喂养，解黄色成形软便，1～2天1次，身高72cm、体重7.7kg。
第2阶段营养处置方案：C配方奶粉+麦芽糊精+维生素+微量元素组件+谷氨酰胺、可溶性膳食纤维，严格低脂中链油饮食，180～240ml/次，营养密度0.8～0.9Kcal/ml，3～4次/天，执行12个月。
第2阶段营养治疗效果：按计划喂养，成形软便1次/天。身长88cm、体重11.5kg。一般情况良好。复查：ALT17U/L，AST41U/L，TP71.6g/L，ALB49.8g/L，GLB21.8g/L，HGB113g/L，RBC4.72×1012/L，WBC7.56×109/L，LY％58.7％，NE％31.0％。
9)9号患儿的营养治疗方案和效果
治疗年龄：6月龄。
营养治疗前情况：外院全肠外营养14天，ALT140U/L，AST129U/L，发热，刚恢复经口进食8天，纽康特40～60ml/次，6次/天，一日腹泻8次，褐色粘液便。
第1阶段营养处置方案：A配方奶粉+维生素+微量元素组件+谷氨酰胺+可溶性膳食纤维+收敛剂+严格低脂辅食，60～120ml/次，营养密度0.7～0.8Kcal/ml，6～8次/天，执行48天。
第1阶段营养治疗效果：全日能按计划进食配方奶，大便1次/天，成形软便或糊便。精神睡眠可。
第2阶段营养处置方案：B配方奶粉+维生素+微量元素组件+谷氨酰胺+可溶性膳食纤维+严格低脂辅食，120～180ml/次，营养密度0.8Kcal/ml，4～6次/天，执行30天。
第2阶段营养治疗效果：生长发育正常，白蛋白正常。
3、结论
3.1症状及体征
9例患儿经综合营养治疗20～147天后，大便1～2次/天，黄色成形软便或糊状便。1例伴先天性心脏病患儿(肺动脉狭窄、房间隔缺损卵圆孔型)，经营养治疗1年后复查心脏超声示房间隔缺损(卵圆孔型)自愈，行介入治疗肺动脉狭窄后，好转出院；另2名患儿(6、7)因地处偏僻，且患儿自觉状况无特别异常，未予监测卵圆孔是否闭合。
3.2体格发育情况
参照WHO的生长发育标准，除1例患儿治疗中缺省身长体重指标外，其余8例患儿在治疗过程中身长、体重均在3rd～97th之间，生长曲线趋势呈现匀速顺时增长。9例患儿中除1例肝功能异常、1例先天性心脏病伴下肢淋巴回流异常，身长发育稍有下降(但身高生长曲线趋势正常)，其余7例身高发育均有改善，全部患儿体重发育均得到明显改善并控制在正常范围内(如表7所示)。
表7营养治疗前后患儿体格发育指标
3.3血实验室检查
开始接受临床营养治疗时为治疗起点，患儿指标连续三次出现明显好转为观察终点(营养治疗继续进行，预期治疗终点为“单纯低LCT饮食且无临床体征、生长发育良好、器官功能正常”)。临床营养治疗前，患儿经临床输注白蛋白、利尿、纠正电解质紊乱、TPN、抗感染等治疗，一般情况及血白蛋白水平已明显好于起病初期，但白蛋白水平不稳定，均经历了反复间断输注白蛋白的治疗过程。除1例(患儿7)在接受严格限制LCT的综合营养干预过程中因肝功能损伤恢复较慢(治疗前出现肝功能受损)，接受了人血白蛋白静脉输注2次(5g/次)外，其余8例患儿在接受临床营养治疗过程中均未再次输注人血白蛋白。从表6(表6-1和表6-2)中可以看出，7例患儿在治疗起点时白蛋白在25.6g/L以上，2例患儿白蛋白在20g/L左右。经综合营养治疗后，除其中1例患儿于营养治疗后总蛋白为30.7g/L外，其余8例患儿总蛋白均升至35g/L以上。可见患儿的营养相关指标都较治疗前明显好转。
表6-1营养治疗前后相关指标对比
表6-2营养治疗前后相关指标对比