1.在治疗肢带肌营养不良中使用的式(i)的化合物：
2.根据权利要求1所述的使用的化合物，其中r1选自：
3.根据权利要求1或2所述的使用的化合物，其中r1为c6-c10芳基，其任选被至少一个c1-c6烷基、芳氧基或芳烷基取代，或稠合至非芳香环。
4.根据权利要求3所述的使用的化合物，其中r1为未取代的c6-c10芳基。
5.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其中r1选自：
6.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其中r1为萘基。
7.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其中ra和rb是h。
8.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其中r2、r3、r4、r5、r6独立地选自氢、取代或未取代的烷基、cor7、-c(o)or7、-or7、-nr7r8或卤素，其中r7和r8各自独立地选自氢、取代或未取代的烷基、取代或未取代的环烷基、取代或未取代的链烯基、取代或未取代的芳基、取代或未取代的杂环基、取代或未取代的杂芳基、取代或未取代的烷氧基、取代或未取代的芳氧基、卤素。
9.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其中r2、r3、r4、r5和r6是h。
10.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其中ra、rb、r2、r3、r4、r5和r6是h。
11.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其选自：
12.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其为：
13.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其中所述肢带肌营养不良是隐性肢带肌营养不良或显性肢带肌营养不良，所述隐性肢带肌营养不良选自lgmd r1钙蛋白酶3-相关的(lgmdr1或钙蛋白酶病)、lgmd r2 dysferlin-相关的(lgmdr2)、lgmd r3α-肌聚糖-相关的(lgmdr3)、lgmd r4β-肌聚糖-相关的(lgmdr4)、lgmd r5γ-肌聚糖-相关的(lgmdr5)、lgmd r6δ-肌聚糖-相关的(lgmdr6)、lgmd r7视松蛋白-相关的(lgmdr7)、lgmdr8 trim 32-相关的(lgmdr8)、lgmd r9 fkrp-相关的(lgmdr9)、lgmd r10肌联蛋白-相关的(lgmdr10)、lgmd r11 pomt1-相关的(lgmdr11)、lgmd r12 anoctamin5-相关的(lgmdr12)、lgmd r13 fukutin-相关的(lgmdr13)、lgmd r14pomt2-相关的(lgmdr14)、lgmd r15pomgnt1-相关的(lgmdr15)、lgmd r16α-肌营养不良蛋白聚糖-相关的(lgmdr16)、lgmd r17网蛋白-相关的(lgmdr17)、lgmd r18trappc11-相关的(lgmdr18)、lgmd r19 gmppb-相关的(lgmdr19)、lgmd r20 ispd-相关的(lgmdr20)、lgmd r21 poglut1-相关的(lgmdr21)、lgmdr22胶原蛋白6-相关的(lgmdr22)、lgmd r23层粘连蛋白α2-相关的(lgmdr23)和lgmd r24pomgnt2-相关的(lgmdr24)；所述显性肢带肌营养不良选自lgmd d1 dnajb6-相关的(lgmdd1)、lgmd d2 tnp03-相关的(lgmd d2)、lgmd d3 hnrnpdl-相关的(lgmd d3)、lgmd d4钙蛋白酶3-相关的(lgmd d4)和lgmd d5胶原蛋白-相关的(lgmd d5)。
14.根据权利要求13所述的使用的化合物，其中所述肢带肌营养不良是肢带肌营养不良r1钙蛋白酶3相关的。
15.根据前述权利要求中任一项所述的使用的化合物，其与一种或多种活性成分组合使用以提供组合疗法，其中其他活性成分可形成相同组合物的一部分，或作为单独的组合物提供以在同一时间或不同时间施用。