1.一种治疗与肺病相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列，其中所述方法将所述右心室收缩压(rvsp)降低至少10％。
2.一种治疗、预防与肺病相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seqid no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
3.根据权利要求2所述的方法，其中所述与肺病相关的肺高压的一种或多种并发症选自持续性咳嗽、湿性咳嗽、喘息、运动不耐受、呼吸系统感染、支气管扩张、慢性感染、鼻息肉、咯血、气胸、呼吸衰竭、呼吸困难、胸痛、咯血、气胸、肺血管重塑、肺纤维化、肺血管内皮功能障碍、由慢性肺损伤引起的缺氧、缺氧性肺血管收缩、炎症、平滑肌肥大和右心室肥大。
4.一种治疗与阻塞性肺病相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
5.一种治疗、预防与阻塞性肺病相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq idno:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
6.根据权利要求4或5所述的方法，其中所述阻塞性肺病选自慢性阻塞性肺疾病(copd)、囊性纤维化、哮喘、肺气肿、淋巴管平滑肌瘤病和慢性支气管炎。
7.根据权利要求6所述的方法，其中所述与阻塞性肺病相关的肺高压的一种或多种并发症选自对补充氧气的需求增加、活动性降低和存活降低。
8.一种治疗与限制性肺病相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
9.一种治疗、预防与限制性肺病相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq idno:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
10.根据权利要求8或9所述的方法，其中所述限制性肺病选自肺纤维化、间质性肺疾病、结节病、特发性肺纤维化、肺尘埃沉着病、肥胖症、脊柱侧凸、重症肌无力和胸腔积液。
11.根据权利要求9所述的方法，其中所述与限制性肺病相关的肺高压的一种或多种并发症选自用力呼吸急促、静息期间呼吸急促、呼吸急促伴随活动极少、咳嗽、干咳、湿性咳嗽、慢性咳嗽、疲劳、体重减轻、焦虑、抑郁和纤维化。
12.一种治疗与阻塞性合并限制性肺病相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
13.根据权利要求12所述的方法，其中所述阻塞性合并限制性肺病是一种肺实质障碍。
14.根据权利要求13所述的方法，其中所述肺实质障碍选自：
15.根据权利要求14所述的方法，其中所述肺尘埃沉着病选自硅肺病、煤工肺和铍中毒。
16.根据权利要求14所述的方法，其中所述ild与系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结缔组织病、间质性肺炎、缩窄性细支气管炎或隐源性机化性肺炎有关。
17.根据权利要求12所述的方法，其中所述阻塞性合并限制性肺病是肺实质障碍和非肺疾病的组合。
18.根据权利要求17所述的方法，其中所述肺实质障碍和非肺疾病的组合选自：
19.根据权利要求18所述的方法，其中所述copd和其他非实质疾病选自：
20.根据权利要求18所述的方法，其中所述chf和其他非肺疾病选自：
21.根据权利要求18所述的方法，其中所述哮喘和其他障碍选自：
22.一种治疗与间质性肺病(ild)相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列，其中所述方法将所述右心室收缩压(rvsp)降低至少10％。
23.一种治疗、预防与间质性肺病(ild)相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
24.根据权利要求16或23所述的方法，其中所述ild与选自以下的病症相关：结缔组织病、结节病、由于进行性实质纤维化引起的血管破坏、血管炎症、血管周纤维化、血栓性血管病和内皮功能障碍。
25.根据权利要求24所述的方法，其中所述结缔组织病选自系统性硬化病、类风湿性关节炎、多肌炎、皮肌炎和舍格伦综合征。
26.一种治疗与慢性阻塞性肺疾病(copd)相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
27.一种治疗、预防与慢性阻塞性肺疾病(copd)相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
28.根据权利要求27所述的方法，其中所述与copd相关的肺高压的一种或多种并发症选自喘息、湿性咳嗽、频繁咳嗽、胸闷、无身体活动的呼吸急促、有身体活动的呼吸急促、呼吸系统感染、体重减轻、下肢肌肉无力，下肢肿胀和心脏病。
29.根据权利要求26-28中任一项所述的方法，其中所述患者患有具有如由慢性阻塞性肺病全球倡议认可的gold等级1、gold等级2、gold等级3或gold等级4的copd。
30.根据权利要求26-28中任一项所述的方法，其中所述患者患有a组copd、b组copd、c组copd或d组copd。
31.根据权利要求26-30中任一项所述的方法，其中所述患者患有选自以下的copd：阶段1、阶段2、阶段3和阶段4。
32.根据权利要求26-31中任一项所述的方法，其中所述患者有α-1-抗胰蛋白酶缺乏。
33.一种治疗与肺纤维化合并肺气肿(cpfe)相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
34.一种治疗、预防与肺纤维化合并肺气肿(cpfe)相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
35.一种治疗与纤维化特发性间质性肺炎(iip)相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
36.一种治疗、预防与纤维化特发性间质性肺炎(iip)相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
37.根据权利要求35或36所述的方法，其中所述患者在治疗前具有选自高纤维化得分和低一氧化碳弥散量(dlco)的一种或多种诊断参数。
38.一种治疗与特发性肺纤维化(ipf)相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
39.一种治疗、预防与特发性肺纤维化(ipf)相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
40.根据权利要求39所述的方法，其中所述与ipf相关的肺高压的一种或多种并发症选自对补充氧气的需求增加、活动性降低和存活降低。
41.一种治疗与非特发性肺纤维化间质性肺病(非ipf ild)相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
42.一种治疗、预防与非特发性肺纤维化间质性肺病(非ipf ild)相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
43.根据权利要求41或42所述的方法，其中所述非ipf ild选自吸烟相关的ild、过敏性肺炎相关的ild、结缔组织相关的ild、职业相关的ild和药物诱导的ild。
44.根据权利要求42所述的方法，其中所述与非特发性肺纤维化间质性肺病(非ipfild)相关的肺高压的一种或多种并发症选自对补充氧气的需求增加、活动性降低和存活降低。
45.一种治疗与非特异性间质性肺炎(nsip)相关的肺高压的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
46.一种治疗、预防与非特异性间质性肺炎(nsip)相关的肺高压的一种或多种并发症或降低其进展速率和/或严重性的方法，所述方法包括向有需要的患者施用有效量的多肽，所述多肽包含与在seq id no:1的氨基酸21、22、23、24、25、26、27、28、29或30中的任一个处开始并且在seq id no:1的氨基酸110、111、112、113、114、115、116、117、118、119、120、121、122、123、124、125、126、127、128、129、130、131、132、133、134或135中的任一个处结束的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
47.根据权利要求1-46中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有大于35mmhg的右心室收缩压(rvsp)。
48.根据权利要求1-47中任一项所述的方法，其中所述方法降低所述患者的rvsp。
49.根据权利要求1-48中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的rvsp降低至少10％、至少15％、至少20％、至少25％、至少30％、至少35％、至少40％、至少45％或至少50％。
50.根据权利要求1-49中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的rvsp降低至小于25mmhg。
51.根据权利要求1-46中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有大于25mmhg的肺动脉收缩压(pasp)。
52.根据权利要求1-46中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有至少35mmhg、40mmhg、45mmhg、50mmhg、55mmhg或60mmhg的pasp。
53.根据权利要求1-47中任一项所述的方法，其中所述方法降低所述患者的pasp。
54.根据权利要求1-48中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的pasp降低至少10％、至少15％、至少20％、至少25％、至少30％、至少35％、至少40％、至少45％或至少50％。
55.根据权利要求1-39中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的pasp降低至少5mmhg、至少10mmhg、至少15mmhg、至少20mmhg或至少25mmhg。
56.根据权利要求1-48中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的pasp降低至小于25mmhg。
57.根据权利要求1-48中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的pasp降低至小于20mmhg。
58.根据权利要求1-57中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有大于或等于3伍德单位的肺血管阻力(pvr)。
59.根据权利要求1-58中任一项所述的方法，其中所述方法降低所述患者的pvr。
60.根据权利要求1-59中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的pvr降低至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
61.根据权利要求1-59中任一项所述的方法，其中所述方法将所述pvr减少到小于3伍德单位。
62.根据权利要求1-61中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有选自以下的平均肺动脉压(mpap)：
63.根据权利要求1-62中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有21-24mmhg之间的mpap和至少3伍德单位的pvr。
64.根据权利要求1-62中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有大于25mmhg的mpap和小于2.0l/min/m2的心脏指数(ci)。
65.根据权利要求1-62中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有大于25mmhg的mpap和小于2.5l/min/m2的ci。
66.根据权利要求1-65中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的mpap降低至少10％、至少15％、至少20％、至少25％、至少30％、至少35％、至少40％、至少45％或至少50％。
67.根据权利要求1-65中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的mpap降低至少3mmhg、5、7、10、12、15、20或25mmhg。
68.根据权利要求1-65中任一项所述的方法，其中所述方法将所述mpap降低到选自以下的值：
69.根据权利要求1-53中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有选自以下的平均右心房压(mrap)：
70.根据权利要求1-56中任一项所述的方法，其中所述方法改善所述患者的平均右心房压(mrap)。
71.根据权利要求70所述的方法，其中所述mrap的改善是所述mrap的降低。
72.根据权利要求1-58中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的mrap降低至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
73.根据权利要求1-58中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的mrap降低至少1mmhg、2、3、4、5、6、7、8、9、10、11、12、13、14或15mm hg。
74.根据权利要求1-73中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有小于4l/min的心排血量。
75.根据权利要求1-74中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的心排血量增加至少10％、至少15％、至少20％、至少25％、至少30％、至少35％、至少40％、至少45％或至少50％。
76.根据权利要求1-74中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的心排血量增加至少0.5l/min、1、1.5、2、2.5、3、3.5或4l/min。
77.根据权利要求1-76中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的心排血量增加到至少4l/min。
78.根据权利要求1-77中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有小于2.5l/min/m2、2.0、1.5或1l/min/m2的心脏指数(ci)。
79.根据权利要求1-58中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的ci增加至少10％、至少15％、至少20％、至少25％、至少30％、至少35％、至少40％、至少45％或至少50％。
80.根据权利要求1-58中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的ci增加至少0.2l/min/m2、0.4、0.6、0.8、1、1.2、1.4、1.6、1.8或2l/min/m2。
81.根据权利要求1-59中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的ci增加到至少2.5l/min/m2。
82.根据权利要求1-81中任一项所述的方法，其中所述方法增加所述患者的运动能力。
83.根据权利要求1-81中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有至少0.5、1、1.5、2、2.5、3、3.5、4、4.5、5、5.5、6、6.5、7、7.5、8、8.5、9、9.5或10个指数点的博格呼吸困难指数(bdi)。
84.根据权利要求1-83中任一项所述的方法，其中所述方法降低所述患者的博格呼吸困难指数(bdi)。
85.根据权利要求1-84中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的bdi降低至少0.5、1、1.5、2、2.5、3、3.5、4、4.5、5、5.5、6、6.5、7、7.5、8、8.5、9、9.5或10个指数点。
86.根据权利要求1-85中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有小于550米、500、450、440、400、380、350、300、250、200或150米的6分钟步行距离(6mwd)。
87.根据权利要求1-85中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的6mwd增加至少10米、15、20、25、30、35、40、45、50、55、60、65、70、75、80、85、90、95、100、125、150、175、200、250、300或400米。
88.根据权利要求1-87中任一项所述的方法，其中所述方法预防或降低如由世界卫生组织(who)所认可的肺高功能类别压进展。
89.根据权利要求1-88中任一项所述的方法，其中所述方法预防或降低如由who所认可的功能类别i向类别ii肺高压的肺高压功能类别进展。
90.根据权利要求1-88中任一项所述的方法，其中所述方法预防或降低如由who所认可的功能类别ii向类别iii肺高压的肺高压功能类别进展。
91.根据权利要求1-88中任一项所述的方法，其中所述方法预防或降低如由who所认可的功能类别iii向类别iv肺高压的肺高压功能类别进展。
92.根据权利要求1-91中任一项所述的方法，其中所述方法促进或增加如由who所认可的肺高功能类别压消退。
93.根据权利要求1-91中任一项所述的方法，其中所述方法将或增加如由who所认可的类别iv向类别iii肺高压的肺高压功能类别消退。
94.根据权利要求1-91中任一项所述的方法，其中所述方法将或增加如由who所认可的类别iii向类别ii肺高压的肺高压功能类别消退。
95.根据权利要求1-91中任一项所述的方法，其中所述方法将或增加如由who所认可的类别ii向类别i肺高压的肺高压功能类别消退。
96.根据权利要求1-95中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有如与健康患者相比升高的nt-probnp水平。
97.根据权利要求1-95中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有正常的nt-probnp水平。
98.根据权利要求1-95中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有至少100pg/ml、150、200、300、400、500、1000、3000、5000、10,000、15,000或20,000pg/ml的nt-probnp水平。
99.根据权利要求1-98中任一项所述的方法，其中所述方法降低所述患者的nt-probnp水平。
100.根据权利要求1-99中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的nt-probnp水平降低至少10％、至少15％、至少20％、至少25％、至少30％、至少35％、至少40％、至少45％、至少50％、至少55％、至少60％、至少65％、至少70％、至少75％或至少80％。
101.根据权利要求1-100中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的nt-probnp水平降低至少30％。
102.根据权利要求1-101中任一项所述的方法，其中所述方法将nt-probnp水平降低至正常水平。
103.根据权利要求102所述的方法，其中所述nt-probnp的正常水平是<100pg/ml。
104.根据权利要求1-103中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有如与健康患者相比升高的脑利尿钠肽(bnp)水平。
105.根据权利要求1-103中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有正常的bnp水平。
106.根据权利要求1-105中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有至少100pg/ml、150、200、300、400、500、1000、3000、5000、10,000、15,000或20,000pg/ml的bnp水平。
107.根据权利要求1-106中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的bnp水平降低至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％、50％、55％、60％、65％、70％、75％或80％。
108.根据权利要求1-107中任一项所述的方法，其中所述方法将bnp水平降低至正常水平(<100pg/ml)。
109.根据权利要求1-108中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有大于7mmhg的舒张压梯度(dpg)。
110.根据权利要求1-108中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有至少710、15、20、25、30、35、40、45或50mmhg的dpg。
111.根据权利要求1-108和110中任一项所述的方法，其中所述方法降低所述患者的dpg。
112.根据权利要求1-108、110和111中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的dpg降低至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
113.根据权利要求1-108、110和111中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的dpg降低至小于7mmhg。
114.根据权利要求1-113中任一项所述的方法，其中如使用剑桥肺高压结局综评(camphor)测量的，所述方法将所述患者的生活质量提高至少1％、2％、3％、4％、5％、10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％、50％、55％、60％、65％、70％、75％、80％、85％、90％、95％或100％。
115.根据权利要求114所述的方法，其中所述方法将所述患者的生活质量(qol)得分降低至少1％、2％、3％、4％、5％、10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％、50％、55％、60％、65％、70％、75％、80％、85％、90％、95％或100％。
116.根据权利要求1-115中任一项所述的方法，其中所述患者患有肺纤维化。
117.根据权利要求116所述的方法，其中所述方法降低所述患者的肺纤维化。
118.根据权利要求116或117所述的方法，其中所述方法将所述患者的肺纤维化降低至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
119.根据权利要求1-118中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有小于60％、55％、50％、45％、40％、35％、30％、25％或20％的一氧化碳弥散量(dlco)。
120.根据权利要求1-119中任一项所述的方法，其中所述方法增加所述患者的dlco。
121.根据权利要求1-120中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的dlco增加至少5％、10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
122.根据权利要求1-121中任一项所述的方法，其中所述方法将所述dlco增加到至少40％、45％、50％、55％、60％或65％。
123.根据权利要求1-122中任一项所述的方法，其中所述患者具有小于预测值的60％、小于预测值的55％、小于预测值的50％、小于预测值的45％、小于预测值的40％、小于预测值的35％、小于预测值的30％、小于预测值的25％或小于预测值的20％的一氧化碳传递系数(kco)。
124.根据权利要求1-123中任一项所述的方法，其中所述方法增加所述患者的kco。
125.根据权利要求1-124中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的kco增加至少5％、10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
126.根据权利要求1-125中任一项所述的方法，其中所述方法将所述kco增加到至少40％、45％、50％、55％、60％或65％。
127.根据权利要求1-126中任一项所述的方法，其中所述患者具有大于15、20、25、30、35、40、45、50、55、60、65、70、75或80的综合生理指数(cpi)。
128.根据权利要求1-127中任一项所述的方法，其中所述方法降低所述患者的cpi。
129.根据权利要求1-128中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的cpi降低至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
130.根据权利要求1-129中任一项所述的方法，其中所述方法将所述cpi降低至小于70、65、60、55、50、45、40、35、30、25、20、15、10或5。
131.根据权利要求1-130中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有小于95％、90％、85％、80％、75％、70％、65％、60％、55％、50％、45％、40％、35％或30％的动脉氧饱和度。
132.根据权利要求1-131中任一项所述的方法，其中所述方法增加所述患者的动脉氧饱和度。
133.根据权利要求1-132中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的动脉氧饱和度增加至少5％、10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
134.根据权利要求1-133中任一项所述的方法，其中所述方法将所述动脉氧饱和度增加到至少85％、90％或95％。
135.根据权利要求131-134中任一项所述的方法，其中在静息时测量所述动脉氧饱和度。
136.根据权利要求1-130中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有小于20mm、18、16、14或12mm的三尖瓣环状平面收缩偏移(tapse)。
137.根据权利要求1-133中任一项所述的方法，其中所述方法将所述tapse增加到至少20mm、22、24、26、28或30mm。
138.根据权利要求1-53中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有选自以下的一秒内用力呼气量(fev1)：
139.根据权利要求1-138中任一项所述的方法，其中所述方法增加所述患者的fev1。
140.根据权利要求1-139中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的fev1增加至少5％、10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
141.根据权利要求1-140中任一项所述的方法，其中所述方法将所述fev1增加到至少60％、65％、70％、75％、80％、85％、90％或95％。
142.根据权利要求1-141中任一项所述的方法，其中所述患者在治疗前具有选自以下的用力肺活量(fvc)：
143.根据权利要求1-142中任一项所述的方法，其中所述方法增加患者的fvc。
144.根据权利要求1-143中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的fvc增加至少5％、10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
145.根据权利要求1-144中任一项所述的方法，其中所述方法将所述fvc增加到至少60％、65％、70％、75％、80％、85％、90％或95％。
146.根据权利要求1-145中任一项所述的方法，其中所述方法改善所述患者的右心室功能。
147.根据权利要求146所述的方法，其中所述右心室功能的改善是由于右心室面积变化分数的增加所致。
148.根据权利要求146所述的方法，其中所述右心室功能的改善是由于右心室肥大的降低所致。
149.根据权利要求146所述的方法，其中所述右心室功能的改善是由于射血分数的增加所致。
150.根据权利要求146所述的方法，其中所述右心室功能的改善是由于右心室面积变化分数和射血分数的增加所致。
151.根据权利要求1-150中任一项所述的方法，其中所述方法降低所述患者的右心室肥大。
152.根据权利要求1-151中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的右心室肥大降低至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
153.根据权利要求1-152中任一项所述的方法，其中所述方法减少所述患者的平滑肌肥大。
154.根据权利要求1-153中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的平滑肌肥大降低至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
155.根据权利要求1-154中任一项所述的方法，其中所述方法降低死亡风险。
156.根据权利要求1-155中任一项所述的方法，其中所述方法将与肺动脉高压相关的死亡风险降低至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
157.根据权利要求1-156中任一项所述的方法，其中所述方法增加所述患者的无移植物存活。
158.根据权利要求1-157中任一项所述的方法，其中所述方法将所述患者的无移植物存活增加至少10％、15％、20％、25％、30％、35％、40％、45％或50％。
159.根据权利要求1-158中任一项所述的方法，其中所述方法治疗与肺病相关的肺高压的一种或多种合并症。
160.根据权利要求159所述的方法，其中所述与肺病相关的肺高压的一种或多种合并症选自系统性高压、肾功能下降、糖尿病、高脂血症、肥胖症、冠状动脉疾病(cad)、阻塞性睡眠呼吸暂停、肺栓塞、心力衰竭、心房颤动和贫血。
161.根据权利要求1-160中任一项所述的方法，其中所述actrii多肽包含与对应于seqid no:1的残基30-110的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
162.根据权利要求1-160中任一项所述的方法，其中所述actrii多肽包含与seq idno:2的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
163.根据权利要求1-160中任一项所述的方法，其中所述actrii多肽包含与seq idno:3的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
164.根据权利要求161-163中任一项所述的方法，其中所述actrii多肽是进一步包含免疫球蛋白的fc结构域的融合蛋白。
165.根据权利要求163所述的方法，其中所述免疫球蛋白的fc结构域是igg1免疫球蛋白的fc结构域。
166.根据权利要求163或164所述的方法，其中所述fc融合蛋白进一步包含定位于所述actrii多肽结构域与所述免疫球蛋白的fc结构域之间的接头结构域。
167.根据权利要求165所述的方法，其中所述接头结构域选自：tggg(seq id no:20)、tgggg(seq id no:18)、sgggg(seq id no:19)、ggggs(seq id no:22)、ggg(seq id no:16)、gggg(seq id no:17)和sggg(seq id no:21)。
168.根据权利要求1-166中任一项所述的方法，其中所述actrii多肽包含与seq idno:23的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
169.根据权利要求1-167中任一项所述的方法，其中所述actrii多肽包含与seq idno:41的氨基酸序列至少70％、75％、80％、85％、86％、87％、88％、89％、90％、91％、92％、93％、94％、95％、96％、97％、98％、99％或100％相同的氨基酸序列。
170.根据权利要求1-161中任一项所述的方法，其中所述多肽包含与对应于seq idno:1的残基30-110的氨基酸序列至少90％相同的氨基酸序列，其中所述多肽结合激活素和/或gdf11。
171.根据权利要求1-161中任一项所述的方法，其中所述多肽包含与对应于seq idno:1的残基21-135的氨基酸序列至少90％相同的氨基酸序列，其中所述多肽结合激活素和/或gdf11。
172.根据权利要求1-163中任一项所述的方法，其中所述多肽是冻干的。
173.根据权利要求1-171中任一项所述的方法，其中所述多肽是可溶的。
174.根据权利要求1-172中任一项所述的方法，其中将所述多肽使用皮下注射来施用。
175.根据权利要求1-173中任一项所述的方法，其中将所述多肽约每3周施用一次。
176.根据权利要求1-173中任一项所述的方法，其中将所述多肽约每4周施用一次。
177.根据权利要求1-175中任一项所述的方法，其中所述多肽是同二聚体蛋白复合物的一部分。
178.根据权利要求1-176中任一项所述的方法，其中所述多肽是糖基化的。
179.根据权利要求1-177中任一项所述的方法，其中所述多肽具有可通过在中国仓鼠卵巢细胞中表达而获得的糖基化模式。
180.根据权利要求1-178中任一项所述的方法，其中所述actrii多肽与选自以下的一种或多种配体结合：激活素a、激活素b和gdf11。
181.根据权利要求179所述的方法，其中所述actrii多肽进一步结合选自以下的一种或多种配体：bmp10、gdf8和bmp6。
182.根据权利要求1-180中任一项所述的方法，其中将所述actrii多肽以0.1mg/kg至2.0mg/kg的剂量施用。
183.根据权利要求1-181中任一项所述的方法，其中将所述actrii多肽以0.3mg/kg的剂量施用。
184.根据权利要求1-182中任一项所述的方法，其中将所述actrii多肽以0.7mg/kg的剂量施用。
185.根据权利要求1-183中任一项所述的方法，所述方法包括进一步向所述患者施用另外的活性剂和/或支持性疗法。
186.根据权利要求184所述的方法，其中所述另外的活性剂和/或支持性疗法选自：β阻断剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ace抑制剂)、血管紧张素受体阻断剂(arb)、利尿剂、降脂药、内皮素阻断剂、pde5抑制剂和前列环素。
187.根据权利要求185所述的方法，其中所述另外的活性剂和/或支持性疗法选自：前列环素及其衍生物(例如，依前列醇、曲前列环素和伊洛前列素)；前列环素受体激动剂(例如，赛乐西帕)；内皮素受体拮抗剂(例如，西他生坦、安贝生坦、马西替坦和波生坦)；钙通道阻断剂(例如，氨氯地平、地尔硫卓和硝苯地平；抗凝剂(例如，华法林)；地高辛、利尿剂；氧气疗法；房隔造口术；肺动脉内膜血栓切除术；5型磷酸二酯酶抑制剂(例如，西地那非和他达拉非)；可溶性鸟苷酸环化酶激活剂(例如，西那西呱和利奥西呱)；ask-1抑制剂(例如，ciia；sch79797；gs-4997；msc2032964a；3h-萘并[1,2,3-de]喹啉-2,7-二酮、nqdi-1；2-硫亚基-噻唑烷、5-溴-3-(4-氧代-2-硫亚基-噻唑烷-5-亚基)-1,3-二氢-吲哚-2-酮)；nf-κb拮抗剂(例如，dh404、cddo-环氧化物；2.2-二氟丙酰胺；c28咪唑(cddo-im)；2-氰基-3,12-二氧代齐墩果-1,9-二烯-28-酸(cddo)；3-乙酰基齐墩果酸；3-三氟乙酰基齐墩果酸；28-甲基-3-乙酰基齐墩果烷；28-甲基-3-三氟乙酰基齐墩果烷；28-甲氧基齐墩果酸；szc014；scz015；szc017；齐墩果酸的聚乙二醇化衍生物；3-o-(β-d-吡喃葡萄糖基)齐墩果酸；3-o-[β-d-吡喃葡萄糖基-(1-->3)-β-d-吡喃葡萄糖基]齐墩果酸；3-o-[β-d-吡喃葡萄糖基-(1-->2)-β-d-吡喃葡萄糖基]齐墩果酸；3-o-[β-d-吡喃葡萄糖基-(1-->3)-β-d-吡喃葡萄糖基]齐墩果酸28-o-β-d-吡喃葡萄糖基酯；3-o-[β-d-吡喃葡萄糖基-(1-->2)-β-d-吡喃葡萄糖基]齐墩果酸28-o-β-d-吡喃葡萄糖基酯；3-o-[a-l-吡喃鼠李糖基-(1-->3)-β-d-葡糖醛酸吡喃糖基]齐墩果酸；3-o-[α-l-吡喃鼠李糖基-(1-->3)-β-d-葡糖醛酸吡喃糖基]齐墩果酸28-o-β-d-吡喃葡萄糖基酯；28-o-β-d-吡喃葡萄糖基-齐墩果酸；3-o-β-d-吡喃葡萄糖基(1→3)-β-d-吡喃葡萄糖基艾杜糖醛酸(cs1)；齐墩果酸3-o-β-d-吡喃葡萄糖基(1→3)-β-d-吡喃葡萄糖基艾杜糖醛酸(cs2)；3,11-二氧代齐墩果-12-烯-28-酸甲酯(dioxol)；zcvi4-2；3-脱羟基-1,2,5-噁二唑并[3',4':2,3]齐墩果酸苄酯)；左心室辅助装置(lvad)、氧气疗法、和肺和/或心脏移植。
188.根据权利要求1-183中任一项所述的方法，其中所述患者已经用选自以下的一种或多种药剂治疗：5型磷酸二酯酶抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂、前列环素受体激动剂和内皮素受体拮抗剂。
189.根据权利要求187所述的方法，其中所述一种或多种药剂选自：波生坦、西地那非、贝前列素、马西替坦、赛乐西帕、依前列醇、曲前列环素、伊洛前列素、安贝生坦和他达拉非。
190.根据权利要求1-188中任一项所述的方法，其中所述方法进一步包括施用选自以下的一种或多种药剂：5型磷酸二酯酶抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂、前列环素受体激动剂和内皮素受体拮抗剂。
191.根据权利要求189所述的方法，其中所述一种或多种药剂选自：波生坦、西地那非、贝前列素、马西替坦、赛乐西帕、依前列醇、曲前列环素、伊洛前列素、安贝生坦和他达拉非。
192.根据权利要求1-190中任一项所述的方法，其中所述患者已经在施用所述多肽之前用一种或多种血管扩张剂治疗。
193.根据权利要求1-191中任一项所述的方法，其中所述方法进一步包括施用一种或多种血管扩张剂。
194.根据权利要求191或192所述的方法，其中所述一种或多种血管扩张剂选自前列环素、依前列醇和西地那非。
195.根据权利要求193所述的方法，其中所述血管扩张剂是前列环素。
196.根据权利要求1-194中任一项所述的方法，其中所述患者已经接受一种或多种用于与肺病相关的肺高压的疗法。
197.根据权利要求195所述的方法，其中所述用于与肺病相关的肺高压的一种或多种疗法选自：曲前列环素、吡非尼酮、尼达尼布、前列环素及其衍生物(例如，依前列醇、曲前列环素和伊洛前列素)；前列环素受体激动剂(例如，赛乐西帕)；内皮素受体拮抗剂(例如，西他生坦、安贝生坦、马西替坦和波生坦)；钙通道阻断剂(例如，氨氯地平、地尔硫卓和硝苯地平；抗凝剂(例如，华法林)；利尿剂；氧气疗法；房隔造口术；肺动脉内膜血栓切除术；5型磷酸二酯酶抑制剂(例如，西地那非和他达拉非)；可溶性鸟苷酸环化酶激活剂(例如，西那西呱和利奥西呱)；ask-1抑制剂(例如，ciia；sch79797；gs-4997；msc2032964a；3h-萘并[1,2,3-de]喹啉-2,7-二酮、nqdi-1；2-硫亚基-噻唑烷、5-溴-3-(4-氧代-2-硫亚基-噻唑烷-5-亚基)-1,3-二氢-吲哚-2-酮)；nf-κb拮抗剂(例如，dh404、cddo-环氧化物；2.2-二氟丙酰胺；c28咪唑(cddo-im)；2-氰基-3,12-二氧代齐墩果-1,9-二烯-28-酸(cddo)；3-乙酰基齐墩果酸；3-三氟乙酰基齐墩果酸；28-甲基-3-乙酰基齐墩果烷；28-甲基-3-三氟乙酰基齐墩果烷；28-甲氧基齐墩果酸；szc014；scz015；szc017；齐墩果酸的聚乙二醇化衍生物；3-o-(β-d-吡喃葡萄糖基)齐墩果酸；3-o-[β-d-吡喃葡萄糖基-(1-->3)-β-d-吡喃葡萄糖基]齐墩果酸；3-o-[β-d-吡喃葡萄糖基-(1-->2)-β-d-吡喃葡萄糖基]齐墩果酸；3-o-[β-d-吡喃葡萄糖基-(1-->3)-β-d-吡喃葡萄糖基]齐墩果酸28-o-β-d-吡喃葡萄糖基酯；3-o-[β-d-吡喃葡萄糖基-(1-->2)-β-d-吡喃葡萄糖基]齐墩果酸28-o-β-d-吡喃葡萄糖基酯；3-o-[a-l-吡喃鼠李糖基-(1-->3)-β-d-葡糖醛酸吡喃糖基]齐墩果酸；3-o-[α-l-吡喃鼠李糖基-(1-->3)-β-d-葡糖醛酸吡喃糖基]齐墩果酸28-o-β-d-吡喃葡萄糖基酯；28-o-β-d-吡喃葡萄糖基-齐墩果酸；3-o-β-d-吡喃葡萄糖基(1→3)-β-d-吡喃葡萄糖基艾杜糖醛酸(cs1)；齐墩果酸3-o-β-d-吡喃葡萄糖基(1→3)-β-d-吡喃葡萄糖基艾杜糖醛酸(cs2)；3,11-二氧代齐墩果-12-烯-28-酸甲酯(dioxol)；zcvi4-2；3-脱羟基-1,2,5-噁二唑并[3',4':2,3]齐墩果酸苄酯)；左心室辅助装置(lvad)、氧气疗法、和肺和/或心脏移植。
198.根据权利要求1-196中任一项所述的方法，其中约每周、约每两周、约每三周或约每四周向所述患者施用所述actrii多肽。
199.根据权利要求197所述的方法，其中约每三周向所述患者施用所述actrii多肽。