本发明涉及生物医药领域，具体地说，涉及一种用于异戊酸血症的配方粉及其制备方法。
背景技术：
异戊酸血症(isovalericacademia,iva)是由于异戊酸辅酶a脱氢酶缺乏，导致异戊酸量增加或从尿中经常大量排出异戊酸甘氨酸(异戊酸甘氨酸含合物)。现已报道两种不同的临床类型：急性型和慢性间歇性。其中急性型表现为剧烈呕吐，重症的有酮体酸中毒并伴有间歇性嗜眠昏睡的发作。并由于异戊酸酸蓄积，呼气及体表均有恶臭。常有代谢性酸中毒伴中度酮尿、乳酸血症、高氨血症及低钙血症等症状，典型病程为迅速出现青紫，进而昏迷甚至死亡。慢性间歇型一般再上呼吸道感染或进食高蛋白食物后发作，临床表现主要为呕吐、嗜睡进而昏迷，
异戊酸血症属常染色体隐性遗传，异戊酰辅酶a脱氢酶的基因定位于人染色体15q14～q15。同一家族中可有急性新生儿期发病者或慢性间歇型患者，提示临床表型不一，部分是由非遗传因素所致。
现有的治疗方法主要是通过给予低蛋白或低亮氨酸饮食达到治疗效果。而目前，现有技术中还尚未有适用于异戊酸血症的配方粉及其制备方法。
技术实现要素：
本发明所要解决的技术问题是针对现有技术的不足，提供一种用于异戊酸血症的配方粉及其制备方法。
本发明解决上述技术问题的技术方案如下：
本发明提供一种用于异戊酸血症的配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉30-85重量份、氨基酸15-60重量份、藻油0-1重量份、核苷酸0.01－0.1重量份、复合维生素2－5重量份、复合矿物质1－5重量份和香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括亮氨酸的氨基酸。
进一步，按重量份数计，由植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份组成。
本发明的有益效果是：本发明的用于异戊酸血症的配方粉采用氨基酸并去除亮氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的异戊酸含量，进一步减少体内有害代谢产物丁酸、异丁酸、2-甲基丁酸等的蓄积，保证患者身体的正常代谢。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。
在本发明的配方中，植物油脂肪粉的作用：提供碳水化合物和脂肪，也作为整个配方中的基质；
氨基酸的作用：提供氮源，作为合成蛋白质的底物；
藻油的作用：不饱和脂肪酸，促进大脑的发育；
核苷酸的作用：有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。
复合维生素的作用：有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。
复合矿物质的作用：有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压、有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。
香精可不添加，适用于0-1岁的患者的配方中则不添加任何香精香料；
本发明不仅筛选出了合适组分而且还限定了个组分的比例，发明人经过大量的试验研究发现了采用上述的比例有利于氨基酸在整个体系中的分布，能尽量避免加水冲调后油脂上浮和氨基酸沉淀等问题。
在上述技术方案的基础上，本发明还可以做如下改进。
进一步，按重量份数计，由植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份组成。
采用上述方案的有益效果是：在上述的技术方案的基础上，发明人进一步优化了各组分的比例，通过研究比较发现，采用上述的比例可以进一步有利于氨基酸在整个体系中的分布，可以尽量避免油脂上浮和氨基酸下沉的问题，且口感较好。
进一步，所述氨基酸包括l－丙氨酸、甘氨酸、l－异亮氨酸、l－苯丙氨酸、l－脯氨酸、l－丝氨酸、l－苏氨酸、l－色氨酸、l－酪氨酸、l－缬氨酸中几种或全部；l－精氨酸和l－盐酸精氨酸中的至少一种；l－天冬氨酸和l－天冬氨酸镁中的至少一种；l－胱氨酸、l－半胱氨酸和l－盐酸半胱氨酸中的至少一种；l－谷氨酸、l－谷氨酸钾和l－谷氨酰胺中的至少一种；l－组氨酸和l－盐酸组氨酸中的至少一种；l－盐酸赖氨酸、l－赖氨酸醋酸盐和l－赖氨酸中的至少一种；以及l－甲硫氨酸和n－乙酰基－l－甲硫氨酸中的至少一种。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的氨基酸有利于患者体内蛋白质的合成。
进一步，所述氨基酸按重量份计由l－丙氨酸5重量份、l－精氨酸4.5重量份、l－天冬氨酸5重量份、l－胱氨酸1重量份、l－谷氨酰胺1重量份、甘氨酸4重量份、l－组氨酸1.5重量份、l－异亮氨酸3重量份、l－盐酸赖氨酸3重量份、l－甲硫氨酸1重量份、l－苯丙氨酸2.5重量份、l－脯氨酸4重量份、l－丝氨酸3重量份、l－苏氨酸2.5重量份、l－色氨酸1重量份、l－酪氨酸3重量份和l－缬氨酸4重量份组成。
采用上述方案的有益效果是：经过研究意外的发现，采用上述的配比有利于患者对氨基酸的吸收和利用。
进一步，所述藻油包括dha和ara，所述dha和ara的重量比为1:1－6:1。
dha，英文全称为docosahexaenoicacid，中文名称为二十二碳六烯酸，是一种ω-3不饱和脂肪酸。
ara，英文全称为arachidonicacid，中文名称为花生四烯酸，是一种ω-6不饱和脂肪酸。
采用上述方案的有益效果是：通过采用上述的比例的合理设置，可以进一步促进患者的眼睛、大脑发育，对于适用于大于10岁的患者的配方中，则无需添加藻油。
进一步，所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。
进一步，所述复合维生素包括维生素a、维生素c、维生素d、维生素e、维生素k1、维生素b1、维生素b2、维生素b6、维生素b12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸中的几种或全部。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的维生素有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。
进一步，所述复合维生素，按重量份计，由维生素a70重量份、维生素c900重量份、维生素d70重量份、维生素e320重量份、维生素k110重量份、维生素b116重量份、维生素b2140重量份、维生素b616重量份、维生素b1227重量份、烟酸17重量份、叶酸24重量份、泛酸66重量份、生物素32重量份、肌醇700重量份、胆碱900重量份和牛磺酸800重量份组成。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于维持和调节患者机体正常代谢。
进一步，所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘中的几种或全部。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的复合矿物质有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压。
进一步，所述的复合矿物质，按重量份计，由钠5000重量份、氯6200重量份、钾8500重量份、钙13000重量份、磷8500重量份、铁2000重量份、锌120重量份、锰180重量份、铜80重量份、镁3000重量份、硒36重量份和碘120重量份组成。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。
进一步，所述香精为巧克力味香精或水果味香精。
水果味香精可以为但不限于香蕉、草莓、橙子、西柚及其他水果味的香精。
采用上述方案的有益效果是：添加合适的香精可以改善配方粉的口味，使其更利于人们食用。
进一步，所述的植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂混合后通过喷雾干燥而制成，所述固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂的质量比为20:56:33:1。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的原料来制备植物油脂肪粉有利于提供一种合理的脂肪与碳水化合物的比例；溶解性极佳；稳定。
本发明还提供一种用于异戊酸血症的制备方法，制备步骤包括：
1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
2)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精投入小型混料机中初步混合，得第一混合料；
3)称取各种氨基酸，混合，得第二混合料；
4)称取植物油脂肪粉，投入混料机中，加入第一混合料与第二混合料，混合15-30分钟，既得用于异戊酸血症的配方粉。、
采用上述方案的有益效果是：所述配方粉包括植物油脂肪粉、氨基酸、脂肪酸、藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质等原料，在制备时通过干法制备工艺制得；所述配方粉采用氨基酸并去除甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。
具体实施方式
以下结合具体实施例对本发明的原理和特征进行描述，所举实例只用于解释本发明，并非用于限定本发明的范围。
实施例1
本发明提供一种用于异戊酸血症的配方粉，按重量份数计，由植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份组成。
所述氨基酸包括：l－丙氨酸、甘氨酸、l－异亮氨酸、l－苯丙氨酸、l－脯氨酸、l－丝氨酸、l－苏氨酸、l－色氨酸、l－酪氨酸、l－缬氨酸中几种或全部；l－精氨酸和l－盐酸精氨酸中的至少一种；l－天冬氨酸和l－天冬氨酸镁中的至少一种；l－胱氨酸、l－半胱氨酸和l－盐酸半胱氨酸中的至少一种；l－谷氨酸、l－谷氨酸钾和l－谷氨酰胺中的至少一种；l－组氨酸和l－盐酸组氨酸中的至少一种；l－盐酸赖氨酸、l－赖氨酸醋酸盐和l－赖氨酸中的至少一种；以及l－甲硫氨酸和n－乙酰基－l－甲硫氨酸中的至少一种。
所述氨基酸按重量份计由l－丙氨酸5重量份、l－精氨酸4.5重量份、l－天冬氨酸5重量份、l－胱氨酸1重量份、l－谷氨酰胺1重量份、甘氨酸4重量份、l－组氨酸1.5重量份、l－异亮氨酸3重量份、l－盐酸赖氨酸3重量份、l－甲硫氨酸1重量份、l－苯丙氨酸2.5重量份、l－脯氨酸4重量份、l－丝氨酸3重量份、l－苏氨酸2.5重量份、l－色氨酸1重量份、l－酪氨酸3重量份和l－缬氨酸4重量份组成。
所述藻油包括dha和ara，所述dha和ara的重量比为1:1。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
所述复合维生素，按重量份计，由维生素a70重量份、维生素c900重量份、维生素d70重量份、维生素e320重量份、维生素k110重量份、维生素b116重量份、维生素b2140重量份、维生素b616重量份、维生素b1227重量份、烟酸17重量份、叶酸24重量份、泛酸66重量份、生物素32重量份、肌醇700重量份、胆碱900重量份和牛磺酸800重量份组成。
所述的复合矿物质，按重量份计，由钠5000重量份、氯6200重量份、钾8500重量份、钙13000重量份、磷8500重量份、铁2000重量份、锌120重量份、锰180重量份、铜80重量份、镁3000重量份、硒36重量份和碘120重量份组成。
所述香精为巧克力味香精、香蕉味香精、草莓味香精、橙子味香精和西柚味香精中的一种。
所述的植物油脂肪粉由通过喷雾干燥的固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂组成，所述固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂的质量比为20:56:33:1。
实施例2
本发明提供一种用于异戊酸血症的配方粉，按重量份数计，由植物油脂肪粉30重量份、氨基酸15重量份、藻油0重量份、核苷酸0.01重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0重量份组成。
所述氨基酸包括：l－丙氨酸、甘氨酸、l－异亮氨酸、l－苯丙氨酸、l－脯氨酸、l－丝氨酸、l－苏氨酸、l－色氨酸、l－酪氨酸、l－缬氨酸中几种或全部；l－精氨酸和l－盐酸精氨酸中的至少一种；l－天冬氨酸和l－天冬氨酸镁中的至少一种；l－胱氨酸、l－半胱氨酸和l－盐酸半胱氨酸中的至少一种；l－谷氨酸、l－谷氨酸钾和l－谷氨酰胺中的至少一种；l－组氨酸和l－盐酸组氨酸中的至少一种；l－盐酸赖氨酸、l－赖氨酸醋酸盐和l－赖氨酸中的至少一种；以及l－甲硫氨酸和n－乙酰基－l－甲硫氨酸中的至少一种。
所述氨基酸按重量份计由l－丙氨酸5重量份、l－精氨酸4.5重量份、l－天冬氨酸5重量份、l－胱氨酸1重量份、l－谷氨酰胺1重量份、甘氨酸4重量份、l－组氨酸1.5重量份、l－异亮氨酸3重量份、l－盐酸赖氨酸3重量份、l－甲硫氨酸1重量份、l－苯丙氨酸2.5重量份、l－脯氨酸4重量份、l－丝氨酸3重量份、l－苏氨酸2.5重量份、l－色氨酸1重量份、l－酪氨酸3重量份和l－缬氨酸4重量份组成。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
所述复合维生素，按重量份计，由维生素a70重量份、维生素c900重量份、维生素d70重量份、维生素e320重量份、维生素k110重量份、维生素b116重量份、维生素b2140重量份、维生素b616重量份、维生素b1227重量份、烟酸17重量份、叶酸24重量份、泛酸66重量份、生物素32重量份、肌醇700重量份、胆碱900重量份和牛磺酸800重量份组成。
所述的复合矿物质，按重量份计，由钠5000重量份、氯6200重量份、钾8500重量份、钙13000重量份、磷8500重量份、铁2000重量份、锌120重量份、锰180重量份、铜80重量份、镁3000重量份、硒36重量份和碘120重量份组成。
所述的植物油脂肪粉由通过喷雾干燥的固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂组成，所述固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂的质量比为20:56:33:1。
实施例3
本发明提供一种用于异戊酸血症的配方粉，按重量份数计，由植物油脂肪粉85重量份、氨基酸60重量份、藻油1重量份、核苷酸0.1重量份、复配维生素5重量份、复配矿物质5重量份、香精1重量份组成。
所述氨基酸包括：l－丙氨酸、甘氨酸、l－异亮氨酸、l－苯丙氨酸、l－脯氨酸、l－丝氨酸、l－苏氨酸、l－色氨酸、l－酪氨酸、l－缬氨酸中几种或全部；l－精氨酸和l－盐酸精氨酸中的至少一种；l－天冬氨酸和l－天冬氨酸镁中的至少一种；l－胱氨酸、l－半胱氨酸和l－盐酸半胱氨酸中的至少一种；l－谷氨酸、l－谷氨酸钾和l－谷氨酰胺中的至少一种；l－组氨酸和l－盐酸组氨酸中的至少一种；l－盐酸赖氨酸、l－赖氨酸醋酸盐和l－赖氨酸中的至少一种；以及l－甲硫氨酸和n－乙酰基－l－甲硫氨酸中的至少一种。
所述氨基酸按重量份计由l－丙氨酸5重量份、l－精氨酸4.5重量份、l－天冬氨酸5重量份、l－胱氨酸1重量份、l－谷氨酰胺1重量份、甘氨酸4重量份、l－组氨酸1.5重量份、l－异亮氨酸3重量份、l－盐酸赖氨酸3重量份、l－甲硫氨酸1重量份、l－苯丙氨酸2.5重量份、l－脯氨酸4重量份、l－丝氨酸3重量份、l－苏氨酸2.5重量份、l－色氨酸1重量份、l－酪氨酸3重量份和l－缬氨酸4重量份组成。
所述藻油包括dha和ara，所述dha和ara的重量比为6:1。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
所述复合维生素，按重量份计，由维生素a70重量份、维生素c900重量份、维生素d70重量份、维生素e320重量份、维生素k110重量份、维生素b116重量份、维生素b2140重量份、维生素b616重量份、维生素b1227重量份、烟酸17重量份、叶酸24重量份、泛酸66重量份、生物素32重量份、肌醇700重量份、胆碱900重量份和牛磺酸800重量份组成。
所述的复合矿物质，按重量份计，由钠5000重量份、氯6200重量份、钾8500重量份、钙13000重量份、磷8500重量份、铁2000重量份、锌120重量份、锰180重量份、铜80重量份、镁3000重量份、硒36重量份和碘120重量份组成。
所述香精为巧克力味香精、香蕉味香精、草莓味香精、橙子味香精和西柚味香精中的一种。
所述的植物油脂肪粉由通过喷雾干燥的固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂组成，所述固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂的质量比为20:56:33:1。
本发明的一种用于异戊酸血症的制备方法，制备步骤包括：
1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
2)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精投入小型混料中初步混合，得第一混合料；
3)称取氨基酸，混合，得第二混合料；
称取植物油脂肪粉，投入混料机中，加入第一混合料与第二混合料，混合15-30分钟，既得用于异戊酸血症的配方粉。
将实施例1-3得到的食用配方粉用于异戊酸血症患儿食用，患儿生长发育正常，智力发展与常人无异。可见本发明的食用配方粉可为异戊酸血症患儿提供良好的营养，满足了患儿的生长发育需要。
以上所述仅为本发明的较佳实施例，并不用以限制本发明，凡在本发明的精神和原则之内，所作的任何修改、等同替换、改进等，均应包含在本发明的保护范围之内。